Akroosteopathia ulcero-mutilans der Füße: Klinik und Differentialdiagnose^*

Zusammenfassung

Das in einer seltenen hereditären und einer »symptomatischen« Form vorkommende kutaneo-ossäre Syndrom der Akroosteopathia ulcero-mutilans stellt ein nosologisch klar definiertes Krankheitsbild der Vorfußregion dar. Symptome erster Ordnung sind indolente, tief penetrierende plantare Ulzera mit hyperkeratotischen Rändern, nicht-segmentale periphere sensible Neuropathie mit mehr oder minder dissoziierter Empfindungsstörung und Überwärmung des Vorfußes (oder einzelner Zehen) ohne typische klinische Entzündungszeichen. Sekundäre, bei therapieresistentem Verlauf obligate Symptome sind (fast) reaktionslose Akroosteolysen vom »neuropathischen« Typ. Das möglicherweise an Häufigkeit zunehmende, noch zu wenig bekannte Krankheitsbild ist nur bei gezielter Ausschaltung der pathogenen Risiko- und Realisationsfaktoren einer erfolgreichen Therapie zugänglich. Im Laufe von 11 Jahren wurden mit zunehmender Inzidenz 25 Fälle beobachtet.

Abstract

The cutaneo-osseous syndrome of ulceromutilating acroosteopathy, occurring in a rare hereditary and a »symptomatic« form, represents a nosologically clearly defined disease of the forefoot. Main symptoms are painless, deeply penetrating plantar ulcers with hyperkeratotic edges, non-segmental peripheral sensory neuropathy with a more or less dissociated disturbance of sensitivity and pyrexia of the forefoot (or single toes) without typical clinical signs of inflammation. Secondary symptoms, obligatory in therapyresistant cases, include (almost) non-reactive acroosteolyses of the »neuropathic« type. The disease, increasing potentially in frequency and not recognised sufficiently, can only be treated successfully when pathogenic risk and precipitation factors are abolished selectively. Twenty-five cases could be observed over a period of 11 years with an increasing incidence.