Behandlung des von-Willebrand-Jürgens-Syndroms mit »hepatitissicheren« Faktor-VIII-Konzentraten

Zusammenfassung

Bei fünf Patienten mit von-Willebrand-Jürgens-Syndrom wurde untersucht, ob wärme- oder hitzebehandelte (»hepatitissichere«) Faktor-VIII-Konzentrate mit einem hohen Gehalt an Faktor-VIII/von-Willebrand-Faktor die pathologische Blutstillungsfähigkeit verbessern können. Als Vergleichspräparat diente Small-Pool-Kryopräzipitat. Alle drei Präparate (Faktor VIII-HT Hyland, Faktor VIII HS Behringwerke, Kryobulin^® SP) konnten die pathologischen Laboratoriumsparameter, insbesonders die Blutungszeit, verbessern und zum Teil normalisieren. Blutungen konnten im Rahmen operativer Eingriffe verhindert, Spontanblutungen wirksam behandelt werden. Faktor VIII-HT und Faktor VIII HS können in vergleichbarer Dosierung wie Kryopräzipitat (20-40 E/kg) angewandt werden, im Rahmen operativer Eingriffe empfiehlt sich ein Dosierungsintervall von 8 Stunden. Bei zwei der vier Patienten (mit bereits bestehender Hepatopathie), die Faktor VIII-HT erhielten, wurde ein Transaminasenanstieg beobachtet. Obwohl das Hepatitisrisiko noch nicht abschließend beurteilt werden kann, stellen die angewandten Präparate aufgrund ihrer guten blutstillenden Wirksamkeit einen Fortschritt in der Behandlung und Verhütung bedrohlicher Blutungskomplikationen beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom dar.

Abstract

In five patients with von Willebrand's disease the haemostatic effect of heat-treated factor VIII concentrates was examined. For comparison, small-pool cryoprecipitate was used. All three preparations (Factor VIII-HT Hyland, Factor VIII HS Behringwerke, Kryobulin^® SP) were shown to improve abnormal laboratory findings, especially bleeding time, and at times even normalize them. It was possible to prevent bleedings during operative procedures, and effectively treat spontaneous bleedings. Factor VIII-HT and Factor VIII HS could be used in dosages comparable to cryoprecipitate (20-40 U/kg); in patients undergoing surgery a dose interval of eight hours is recommended. Two of four patients suffering of chronic liver disease had raised transaminase activities after receiving Factor VIII-HT. Although the risk of hepatitis cannot be conclusively assessed, the preparations used provide, owing to their good blood-clotting effect, an advance in the treatment and prevention of serious complications in patients with von Willebrand's disease.