Reye-Syndrom mit Pankreatitis und hypoxischer Hirnschädigung

Zusammenfassung

Ein 5 1/2jähriges Mädchen erkrankte nach einer Appendektomie an einem Reye-Syndrom mit insulinresistenter Hyperglykämie. Am vierten Behandlungstag trat der Tod im zentralen Regulationsversagen ein. Autopsie und histologische Untersuchungen ergaben neben dem bekannten Bild des Reye-Syndroms (schweres Hirnödem, exzessive Leberverfettung, mäßige Verfettung der Nierentubuli) eine phlegmonöse Pankreatitis vom Ausscheidungstyp. Neuropathologisch fanden sich ausschließlich die Zeichen einer hypoxischen Schädigung. Pankreatitiden, meist nekrotisierend oder hämorrhagisch, sind beim Reye-Syndrom nicht selten. Sie betreffen überwiegend Mädchen und gehen mit einer Neigung zu teilweise schweren Hyperglykämien einher. An die Möglichkeit dieser Komplikation sollte bei der Behandlung des Reye-Syndroms gedacht werden.

Abstract

Reye syndrome was observed in a 5 1/2-year-old girl after an appendectomy. It was accompanied by insulin-resistant hyperglycaemia. Central adaptation failure resulted in death on the fourth day of treatment. Post mortem and histological results showed phlegmonous pancreatitis of the excretory type, apart from the established manifestations of Reye syndrome (severe cerebral oedema, excessive hepatic steatosis, moderate fatty degeneration of renal tubuli). Neuropathology revealed exclusively signs of hypoxic damage. Pancreatitis, usually necrotising or haemorrhagic, is not infrequent in Reye's syndrome. Girls are predominantly affected and pancreatitis is associated with a tendency towards sometimes serious hyperglycaemia. The possibility of this complication should be considered in the treatment of Reye syndrome.