Immunozytom mit erworbenem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel und rezidivierendem Angioödem

Zusammenfassung

Bei einer 57 Jahre alten Frau trat viermal ein Angioödem der Schleimhaut auf; einmal mußte tracheotomiert werden. Erniedrigte bzw. nicht meßbare Werte der Komplementkomponenten C1q, Cī-INH und C4 wiesen auf einen Komplementverbrauch hin. Als Grundkrankheit fand sich ein pleomorphes Immunozytom mit der Produktion eines monoklonalen IgM. Auf Behandlung mit Danazol in Tagesdosen von 600 mg stieg der Serumspiegel von Cī-INH, nicht jedoch von C4, an.

Abstract

Four attacks of mucosal angioneurotic oedema occurred in a 57-year-old woman, requiring tracheotomy for one episode. Decreased or non-measurable levels of complement components C1q, Cī-INH and C4 pointed to a complement consumption. The basic disease was a pleomorphic immunocytoma with the production of monoclonal IgM. Treatment with danazol, 600 mg daily, raised the serum level of Cī-INH, but not of C4.