Vipom: Verlaufsbeobachtung über 9 Jahre unter Einsatz der bisher vorgeschlagenen Therapiemöglichkeiten

Zusammenfassung

Der Verlauf eines metastasierenden Vipoms konnte bei einem 61jährigen Patienten über 9 Jahre beobachtet werden. Mit einer Kombinationsbehandlung mit Lomustin (2,5 mg/kg 1. Tag) und 5-Fluorouracil (30 mg/kg 2.-6. Tag) über acht Zyklen in sechswöchigen Abständen war eine 13monatige klinische Remission zu erreichen. Unter Streptozocin (500 mg/m² 1.-5. Tag) wurde nach zwei Therapiezyklen im Abstand von 4 Wochen keine klinische Besserung gesehen. Die Therapie mit diesem Präparat mußte nach dem zweiten Zyklus wegen einer bisher selten berichteten neurotoxischen Nebenwirkung (Peroneusparese beiderseits) abgebrochen werden. Somatostatin in hoher Dosierung (6,9 µg/kg · h intravenös) führte zu einer unmittelbaren ausgeprägten Reduktion der Stuhlmenge; in niedriger Dosierung (3,4 µg/kg · h intravenös) hatte dieses Hormon keinen erkennbaren Effekt. Im weiteren Verlauf konnten die in wechselnden Zeitabständen auftretenden massiven Durchfallattacken am besten durch höhere Dosen von Prednisolon (50-60 mg/d) nach Intensität und Dauer beeinflußt werden. Andere für die Behandlung eines Patienten mit metastasierendem Vipom empfohlene Substanzen (Indometacin, Lithium, Trifluoperazin, Nicotinsäure und Clonidin) blieben ohne nennenswerte Wirkung. Von einem langwirkenden Somatostatin-Analog ist für zukünftige Fälle eine verbesserte Langzeittherapie zu erhoffen.

Abstract

A now 61-year old man with hypersecretion of vaso-active intestinal polypeptide (VIP) due to carcinoma of the tail of the pancreas was treated and followed for nine years. Combined administration of lomustin (2.5 mg/kg on day 1) and 5-fluorouracil (30 mg/kg on days 2-6) over eight courses at six-week intervals achieved clinical remission for 13 months. No clinical improvement was observed with streptozocin (500 mg/m² on days 1-5) for two courses four weeks apart. Treatment had to be discontinued after the second course because of the onset of (rarely observed) neurotoxic side-effect of bilateral peroneal paresis. High doses of somatostatin (6.9 µg/kg hourly intravenously) immediately and markedly reduced stool quantity. But at a lower dose (3.4 µg/kg hourly i.v.) there was no noticeable effect. In the further course of the disease, massive attacks of diarrhoea at varying intervals were best controlled in intensity and duration by prednisolone (50-60 mg daily). Other drugs which have been recommended for such cases (indometacin, lithium, trifluoperazine, nicotinic acid and clonidine) had no worth-while effect. In future long-acting somatostatin analogues may provide better prospects for long-term treatment.