Unilobäre kongenitale pulmonale Lymphangiektasie

Zusammenfassung

Bei einem männlichen Säugling wurde am 27. Lebenstag wegen eines klinisch vermuteten kongenitalen lobären Emphysems der linke Lungenoberlappen entfernt. Intraoperativ fand sich außerdem eine kraniale Perikardlücke; der linke Lungenunterlappen war atelektatisch, sonst aber unauffällig. Zehn Tage nach der Lobektomie starb der Säugling an einer Sepsis extrapulmonalen Ursprungs. Eine Obduktion wurde nicht durchgeführt. Histologisch erwiesen sich die Veränderungen des linken Lungenoberlappens als kongenitale pulmonale Lymphangiektasie, die nur selten unilateral oder unilobär vorkommt. Bei dem Säugling war es offenbar durch Alveolarruptur zum Lufteintritt in die primär ektatischen Lymphgefäße und damit zu einer weiteren Ausweitung gekommen. Erst durch diese Komplikation wurde die klinische Symptomatik ausgelöst. Für einen Luftübertritt sprechen auch die zahlreichen Fremdkörperriesenzellen in den Lymphbahnen, was einen außergewöhnlichen Befund bei einer kongenitalen pulmonalen Lymphangiektasie darstellt.

Abstract

A left upper lobectomy was performed on a 27-day-old male infant with clinically suspected congenital lobar emphysema. At operation a cranial pericardial hiatus was also noted. The infant died ten days postoperatively of a septicaemia of extrapulmonary origin. An autopsy was not performed. Histologic examination of the left upper lobe revealed the changes to be pulmonary lymphangiectasis, which is only rarely unilateral or unilobar. In this infant alveolar rupture is thought to have provided air entry into the primarily ectatic lymphatic vessels with further spread of air. The clinical symptoms were due to this complication. This interpretation is supported by the finding of numerous foreign-body giant cells in the lymph vessels, an extraordinary finding in congenital pulmonary lymphangiectasis.