Ein der chronisch-destruierenden nicht-eitrigen Cholangitis ähnliches Krankheitsbild mit antinukleären Antikörpern (Immuncholangitis)^*

Zusammenfassung

Drei Patientinnen leiden an einer zum Teil viele Jahre bekannten, schubweise verlaufenden unklaren Lebererkrankung, welche klinisch, histologisch und laborchemisch die meisten Kriterien einer chronisch-destruierenden nicht-eitrigen Cholangitis erfüllt. Bei keiner Patientin konnten jedoch antimitochondriale Antikörper festgestellt werden; aber alle Patientinnen haben antinukleäre Antikörper mit hohem Titer. Bei zwei Patientinnen handelt es sich um Mutter und Tochter, letztere hat wiederum zwei kleine Töchter im Alter von 10 und 12 Jahren, die ebenfalls antinukleäre Antikörper im Serum mit niedrigem Titer haben, ohne daß die Leberwerte pathologisch verändert sind. Auch bei der dritten Patientin konnten bei den weiblichen Familienangehörigen antinukleäre Antikörper im Serum mit niedrigem Titer festgestellt werden, ohne daß Leberenzymparameter verändert waren. Keine der drei Patientinnen nahm irgendwelche Medikamente zu sich. Im Gegensatz zur echten chronisch-destruierenden nicht-eitrigen Cholangitis (primär biliäre Zirrhose) können alle drei Patientinnen erfolgreich immunsuppresiv mit Azathioprin (Imurek^®) und Prednison (Decortin^®) behandelt werden. Es wird vorgeschlagen, die Erkrankung als Immuncholangitis zu bezeichnen.

Abstract

Three females had suffered, two for many years, from bouts of a liver disease of unknown origin, which clinically, histologically and biochemically fulfills the criteria of chronic destructive non-suppurative cholangitis. None of the patients had antimitochondrial antibodies, but all had antinuclear antibodies at high titres. Two of them are mother and daughter; the latter has two daughters (aged 10 and 12 years), both of whom have antinuclear antibodies at low titres but no abnormal liver function tests. The female family members of the third patient also had antinuclear antibodies in their serum with normal liver enzyme tests. None of the patients was taking any drugs. Contrary to true chronic destructive non-suppurative cholangitis (primary biliary cirrhosis), in the three patients immunosuppressive treatment with azathioprine (Imurek^®) and prednisone (Decortin^®) was successful. It is suggested that the described disease be called immunocholangitis.