Zusammenfassung
Zwischen 1983 und 1987 wurden unter 22 Kranken mit Neurofibromatose 1 (NF-1) drei
Fälle von Neurofibrosarkom beobachtet. Das Durchschnittsalter dieser drei Patienten
betrug 31 Jahre. Durchschnittlich wurde 14 Monate nach Symptomenbeginn mit einer Therapie
begonnen. Erste klinische Hinweise waren das rasche lokale Wachstum eines Tumors oder
ungewohnte, anhaltende Schmerzen. In dieser Situation ist bei NF-1-Kranken umgehend
eine neuroradiologische Diagnostik einzuleiten. Die mittlere Überlebenszeit betrug
37 Monate. Eine Chance auf kurative Therapie besteht nur bei frühzeitiger Diagnosestellung.
Abstract
Between 1983 and 1987 three patients (mean age 31 years) with neurofibrosarcoma were
seen among 22 with von Recklinghausen neurofibromatosis (NF-1) at the Department of
Neurology, University of Berne, Switzerland. There was an average interval of 14 months
between onset of symptoms and treatment. The first presenting sign was a rapidly enlarging
mass or unusual persistent pain. The occurrence of either sign, in the known presence
of NF-1, should lead to immediate neuroradiological investigation. The mean survival
time of the three patients was 37 months. Only early diagnosis provides any chance
of curative treatment.
