Histiocytosis X Revealed by Complex Anal Fistula

Abstract

A very unusual clinical case of histiocytosis X in a young girl with no unusual medical history, is presented. The patient presented with chronic suppuration of the groin and complex anal fistulae and multiple recurrent abscesses, despite surgical treatment (abscess drainage, terminal colostomy). Intestinal and immunologic evaluation were normal. Only histology made the diagnosis. Chemotherapy (vinblastine) resulted in healing and the colostomy was closed.

To our knowledge, this is the first case of histiocystosis X revealed by a chronic perianal suppuration in a child.

Zusammenfassung

Der ungewöhnliche Fall eines 13jährigen Mädchens mit Histiozytose X wird vorgestellt. Bei dem Mädchen fand sich eine chronische Infiltration und Verhärtung in der Inguinalgegend und komplexe Analfisteln mit rezidivierenden Abszedierungen trotz Abszeßdrainage und Kolostomie. Untersuchungen des Magen-Darm-Traktes und des Immunstatus waren unauffällig. Die Diagnose konnte erst histologisch gestellt werden. Es wurde eine Chemotherapie mit Vinblastin durchgeführt, die zur Heilung führte, so daß die Kolostomie geschlossen werden konnte. Dies ist der erste Fall einer durch chronische perianale Abszedierung sich manifestierende Histiozytose X.

Key words

Anal fistula - Histiocytosis X

Schlüsselwörter

Histiozytose X - Analfisteln