Kardiomyopathie bei progressiver Muskeldystrophie

Zusammenfassung

Bei einem 21jährigen Patienten mit bekannter progressiver Muskeldystrophie vom Typ Duchenne kam es zu einer kardialen Beteiligung im Sinne einer dilatativen Kardiomyopathie mit deutlicher linksventrikulärer Funktionsstörung. Mittels Echokardiographie und Magnetresonanztomographie ließen sich regionale Wandbewegungsstörungen abgrenzen, die den segmentalen Befall des Herzmuskels deutlich machten. Eine Texturanalyse mit Darstellung der unterschiedlich befallenen Regionen gelang mit beiden Methoden nicht. Die Echokardiographie ist als nicht-invasive Methode zur Diagnosestellung und zur Verlaufskontrolle bei Duchenne-Kardiomyopathie geeignet.

Abstract

A dilated cardiomyopathy with clear signs of left-ventricular functional abnormalities occurred in a 21-year-old man with known Duchenne's progressive muscular dystrophy. Echocardiography and magnetic resonance imaging delineated the regional disorder of ventricular wall motion and defined its segmental extent. With neither method was it possible to analyse texture with demonstration of differential regional involvement. As a noninvasive method echocardiography is suitable for diagnosing Duchenne's cardiomyopathy and monitoring its progression.