Guillain-Barré-Polyneuropathie bei Wegenerscher Granulomatose mit pulmorenalem Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 49jährigen Patientin kam es im Verlauf einer Wegenerschen Granulomatose (ANCA-Test positiv) zu akutem Nierenversagen, kaum beherrschbaren Hämoptysen und massiver Einschränkung der Lungenfunktion. Die Patientin mußte hämodialysiert werden; die immunsuppressive Therapie erfolgte mit hohen Dosen von Methylprednisolon (100-500 mg/d) und Cyclophosphamid (initial als Stoßbehandlung mit Einzeldosen von 500-1000 mg) sowie Plasmapheresen. Außerdem wurde bei zunehmender Verschlechterung der Lungenfunktion eine maschinelle Überdruckbeatmung notwendig. Durch die Glucocorticoidtherapie kam es zu mehreren Duodenalulcera, die zu schweren gastrointestinalen Blutungen führten. Insgesamt mußten 20 Erythrozytenkonzentrate substituiert werden. Die Transfusionen hatten wiederum eine Non-A-Non-B-Hepatitis zur Folge. Im weiteren Verlauf trat eine Guillain-Barré-Polyneuropathie auf. Ein nervaler Befall im Rahmen der Granulomatose konnte bioptisch und elektrophysiologisch ausgeschlossen werden. Vermutlich bestand ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen der Hepatitis und der Guillain-Barré-Polyneuropathie.

Abstract

A 49-year-old female patient suffering from severe necrotising respiratory granulomatosis (Wegener's granulomatosis) had acute renal failure, nearly uncontrollable haemoptyses and severe deterioration of pulmonary function. Haemodialysis had to be performed; immunosuppressive therapy was effected by administration of high doses of methylprednisolone (100-500 mg/d) and cyclophosphamide (initially with single doses of 500-1000 mg) and plasmaphereses. Artificial ventilation by positive-negative pressure breathing became necessary because pulmonary function became consistently poorer. Glucocorticoid therapy led to the development of several duodenal ulcers resulting in profuse gastrointestinal bleedings requiring transfusions; on the whole, 20 erythrocyte concentrates had to be substituted. These tranfusions, in turn, caused a non-A, non-B hepatitis. In the further course of the illness, a Guillain-Barré polyneuropathy developed. Biopsy and electrophysiological tests excluded granulomatous involvement of the nerves as a cause of the latter. But it is likely that there was a pathogenetic connection between the hepatitis and the polyneuropathy.