Annular Pancreas Associated with Pancreaticobiliary Maljunction in an Infant

Abstract

We report the first known ease of an annular pancreas associated with pancreaticobihary malfunction without cholangiectasis in an infant, aged 2 years and 5 months in Japan. Only two other cases have been reported in Japan both of which were in adults. In our case, the main clinical features were abdominal pain, vomiting and an increasing level of plasma amylase. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) was not successful in demonstrating the pancreaticobihary maljunction due to duodenal stenosis. At operation, a complete type of annular pancreas was found with no enlargement of the common bile duct. We could visualize the pancreaticobiliary maljunction using cholangiopancreatography from the gallbladder during the operation. We then performed duodenoduodenostomy (side-to-side anastomosis, diamond anastomosis) and portal jejunostomy (Roux en Y anastomosis). The infant was discharged in a good condition at 13 days after the operation.

The pattern of the pancreatic ducts was Millbourn's 2a and the type of the duct in the annular portion was Yumura's type I. These results correspond to Lecco's hypothesis that the ring formation originates from the ventral pancreas. It has been further suggested that the cacogenesis and/or dysplasia of the ventral pancreas plays a role in the development at the stage of the pancreaticobiliary maljunction.

Zusammenfassung

Es wird ein Fall eines Pancreas annulare vorgestellt, bei dem gleichzeitig eine Fehlbildung des Gallenund Pankreasganges ohne Cholangiektasie vorliegt. Dabei handelt es sich um ein zwei Jahre und fünf Monate altes japanisches Kind mit einem sogenannten "common Channel Syndrome" in Kombination mit einem Pancreas annulare. Bisher wurden in Japan nur zwei Fälle von erwachsenen Patienten vorgestellt. Bei dem hier publizierten Fall begann die Klinik mit Bauchschmerzen, Erbrechen und erhöhter Serum-Amylase. Die ERCP war nicht erfolgreich. Vor der Operation des Pancreas annulare fand sich keine Erweiterung der Gallengänge. Bei der Cholangiopankreatographie hingegen, intraoperativ über die Gallenblase, konnte die Fehlbildung dargestellt werden. Es wurde deshalb außer der Duodenoduodenostomie wegen des Pancreas annulare auch eine Hepatoporto-Jejunostomie durchgeführt. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.

Eine Klassifikation der Fehlbildung nach Millbourn (Typ 2a) und Yumura (Typ I) wird vorgenommen und die Atiopathogenese diskutiert.

Key words

Annular pancreas - Pancreaticobiliary maljunction - Acute pancreatitis - Rare infant malfunction

Schlüsselwörter

Gallengangsfehlbildung - Pancreas annulare - Common-Channel-Syndrom