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Eur J Pediatr Surg 1992; 2(6): 378-382
DOI: 10.1055/s-2008-1063486
Case report

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Report on a Case of Hutchinson-Gilford Progeria, with Special Reference to Orthopedic Problems

F.  Fernandez-Palazzi1 , A. T. McLaren2 , D. F. Slowie2
  • 1Head Service "C" of Orthopedics, Hospital San Juan de Dios, Caracas, Venezuela
  • 2Visiting Fellow at Hospital San Juan de Dios, University of Newcastle upon Tyne Medical School, U.K.
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)

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Abstract

Hutchinson-Gilford progeria is a very rare syndrome of premature aging and often features many orthopedic abnormalities. This is a case report on a young boy suffering from progeria. His orthopedic history included bilateral talus deformities of the feet, bilateral dislocated hips, pes planus, a fractured femur (which healed without complications), aseptic necrosis in the left nuclear head of the femur, bilateral fixed hip flexion deformities, bone dysplasia, osteoporosis and osteolysis.

Zusammenfassung

Die Progeria Hutchinson-Gilford ist ein sehr seltenes Syndrom. Es besteht aus vorzeitigem Altern und ist nicht selten mit zahlreichen orthopädischen Begleitfehlbildungen assoziiert. Hier wird ein 14 Jahre alter Knabe mit dieser Erkrankung vorgestellt. Die orthopädischen Begleitfehlbildungen bestanden aus bilateralen Talusfehlbildungen, bilateraler Hüftgelenksluxation, Pes planus, Femurfraktur (die komplikationslos ausheilte), aseptischer Nekrose des linken Schenkelhalskopfes, bilaterale Beugekontrakturen der Hüften, Knochendysplasie, Osteoporose und Osteolyse.

Key words

Progeria - Congenital abnormalities - Premature aging - Gerontodermia

Schlüsselwörter

Progerie - Angeborene Skelettfehlbildungen - Frühzeitiges Altern - Gerontodermie