Postoperative Management of Children with Biliary Atresia and Heart Failure

Abstract

The postoperative course in two children with extrahepatic biliary atresia and cardiovascular disease was reviewed and the correlation between biliary drainage and cardiac function was analyzed.

Both patients obtained satisfactory biliary drainage after Kasai's hepatic portoenterostomy. One patient developed heart failure postoperatively due to severe viral myocarditis. This child's total serum bilirubin concentration remained elevated for eight months, despite adequate bilirubin excretion, until her cardiac function returned to normal. Another patient died of cardiac failure due to congenital heart disease 83 days after Kasai's operation, but his postoperative biliary drainage was satisfactory as long as cardiac function remained compensated.

In both cases, fluid intake was restricted severely (30 to 70 ml/kg body weight/day), as titrated by echocardiographic assessment of cardiac function, but biliary excretion was satisfactory as long as the cardiac fractional shortening ratio was > 30 % and the ejection fraction was > 55 %. This suggests that cardiac decompensation affects postoperative biliary excretion in patients with biliary atresia; however, with careful medical management satisfactory biliary drainage can be achieved even in patients with severe heart diseases.

Zusammenfassung

Der postoperative Verlauf bei 2 Kindern mit extrahepatischer Gallengangsatresie und kardiovaskulären Fehlbildungen wird dargestellt, wobei die besondere Problematik dieser Kasuistiken darin bestand, eine ausreichende Gallendrainage einerseits zu erzielen, andererseits die Flüssigkeitsbilanz im Hinblick auf die Herzsituation einzustellen.

Bei beiden Patienten konnte mittels einer Pfortoenterostomie nach Kasai eine ausreichende Gallendrainage erzielt werden. Ein Kind entwickelte jedoch postoperativ ein Herzversagen infolge einer schweren Virusmyokarditis. Der Gesamtbilirubinspiegel dieses Kindes blieb für 8 Monate erhöht, trotz ausreichender Bilirubinexkretion und normalisierte sich erst nach Erholung der Herzfunktion. Der zweite Patient verstarb infolge eines Herzversagens auf der Basis eines Vitiums 83 Tage nach der Kasaischen Operation. Postoperativ hatte auch er eine ausreichende Bilirubinexkretion entwickelt, aber nur so lange wie die Herzfunktion kompensiert blieb.

In beiden Fällen mußte die Flüssigkeitszufuhr auf 30 bis 70 %/kg Körpergewicht pro Tag reduziert werden, entsprechend echokardiographischer Kontrollen. Die Bilirubinexkretion blieb so lange befriedigend, wie die ,,Cardiac fractional shortening ratio" größer als 30 % und die Auswurffraktion größer als 55 % waren.

Anhand beider Kasuistiken kann vermutet werden, daß die postoperative Gallenexkretion mit der Herzfunktion korreliert und eine Herzinsuffizienz die Exkretion negativ beeinflußt. Selbst bei Patienten mit schweren Herzfehlern läßt sich jedoch eine ausreichende Gallendrainage nach operativer Korrektur einer Gallengangsatresie durch sorgfältige Behandlung des Herzfehlers erreichen.

Key words

Biliary atresia - Cardiovascular disease

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Herzinsuffizienz - Kardiovaskuläre Erkrankungen