Morbus Whipple mit reaktiver (AA-)Amyloidose

Zusammenfassung

Bei einem 59jährigen Patienten waren seit 2 Jahren eine deutlich erhöhte Blutsenkungsreaktion sowie intermittierende Arthralgien an den Händen bekannt. Im letzten halben Jahr verschlechterte sich der Allgemeinzustand zunehmend; es kam zu Gewichtsverlust, rezidivierendem Erbrechen und Obstipation. Aufgrund multipler Lymphknotenvergrößerungen wurde zunächst ein malignes Lymphom vermutet. Die histologische Untersuchung eines Lymphknotenbiopsats ergab massenhaft Makrophagen mit PAS-positivem Einschlußmaterial, so daß ein Morbus Whipple diagnostiziert wurde. Am Tag der Diagnosestellung starb der Patient plötzlich an Herzversagen. Autoptisch fand sich zusätzlich eine generalisierte Amyloidose mit ausgeprägtem Herzbefall. Immunhistochemisch zeigten die Amyloidablagerungen eine stark positive Reaktion mit Anti-AA; andere Amyloidsyndrome wurden mit entsprechenden Antiseren ausgeschlossen. Es handelte sich somit um eine reaktive (AA-)Amyloidose bei Morbus Whipple.

Abstract

A 59-year-old man had been known for two years to have a clearly elevated blood sedimentation reaction and intermittent arthralgia in the hand. His general condition had progressively deteriorated over the last six months, with weight loss, recurrent vomiting and constipation. At first malignant lymphoma had been suspected because numerous lymph-nodes were enlarged. But a lymph-node biopsy revealed massive macrophages with PAS-positive inclusion material, diagnosed as Whipple's disease. The patient died suddenly of a heart attack on the day of diagnosis. At necropsy generalized amyloidosis with marked cardiac involvement was found. Immunohistochemically the amyloid deposits gave a strongly positive reaction to anti-AA, while other amyloid syndromes were excluded using appropriate antisera. This was therefore a case of reactive (AA) amyloidosis in the presence of Whipple's disease.