Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie und sklerosierender Cholangitis

Zusammenfassung

Bei einem 28jährigen Patienten fielen erhöhte Leberwerte auf (GOT 162 U/l, GPT 356 U/l, γ-GT 643 U/l, Bilirubin 3,0 mg/dl, alkalische Phosphatase 925 U/l). Die Abdomen-Sonographie ergab auf bis zu 3 cm vergrößerte Lymphknoten, dilatierte intra- und extrahepatische Gallengänge sowie eine 3 cm große Zyste im Pankreasschwanz. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie und eine Leberstanzbiopsie ließen eine sklerosierende Cholangitis erkennen. Zusätzlich bestehende Ödeme der Augenlider, eine Protrusio bulbi links, eine deutliche Bluteosinophilie von 800/µl und eine ausgeprägte polyklonale IgG-Vermehrung von 6930 mg/dl mit Lymphadenopathie führten zur Verdachtsdiagnose einer angioimmunoblastischen Lymphadenopathie mit Dysproteinämie (AILD, Lymphogranulomatosis X), die sich auch durch eine Lymphozyten-Oberflächenmarkeranalyse bestätigen ließ. Die histologische Untersuchung eines Lymphknotens sprach allerdings eher für ein T-Zonen-Lymphom. Eine Therapie mit Ursodeoxycholsäure (dreimal 250mg/d) und Prednisolon (initial 2 mg/kg · d) führte schnell zur Normalisierung der Laborparameter. Der Befund am Auge ging zurück. Zusätzlich wurde eine Therapie mit Interferon α-2b (initial 3 Mio. E/d für 10 Tage) eingeleitet. Ein halbes Jahr später waren auch die Gallengänge unauffällig. Der Patient befindet sich nun seit 25 Monaten (nach Reduktion der Prednisolondosis auf 12,5/7,5 mg im täglichen Wechsel und Reduktion der Interferon α-2b Dosis auf dreimal 3 Mio. E pro Woche) in Vollremission. Dieser Verlauf weist am ehesten auf eine AILD mit sekundärer Gallengangsbeteiligung hin.

Abstract

A 28-year-old man with recurrent swelling of both upper eyelids was found to have increased values in several liver function tests (GOT 162 U/l, GPT 356 U/l, γ-GT 643 U/l, bilirubin 3.0 mg/dl, alkaline phosphatase 925 U/l). Abdominal ultrasonography demonstrated lymph node enlargements up to 3 cm, dilated intra- and extrahepatic bile ducts, as well as a cyst of 3 cm size in the pancreatic tail. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography and punch biopsy of the liver revealed sclerosing cholangitis. In addition to the eyelid swellings the patient also had protrusion of the left eyeball, blood eosinophilia (800/µl) and marked increase in polyclonal IgG (6930 mg/dl) with lymphadenopathy suggesting the diagnosis of angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia (AILD, lymphogranulomatosis X), confirmed by lymphocyte surface marker analysis. However, histological examination of a lymph node was more suggestive of a T-zone lymphoma. Treatment with ursodeoxycholic acid (250 mg three times daily) and prednisolone (initially 2 mg/kg daily) quickly led to normal biochemical values and regression of the eye changes. In addition, treatment with interferon α-2b (initially 3 mill. U daily for 10 days) was begun. The abnormalities in the bile ducts disappeared 6 months later. The patient has been in full remission for 25 months (prednisolone dosage reduced to 12.5/7.5 mg alternating daily and interferon α-2b 3 mill. U three times weekly). This response makes AILD with secondary involvement of the bile ducts the most likely diagnosis.