T-Zell-Lymphom unter Immunsuppression bei »minimal-change«-Glomerulopathie mit nephrotischem Syndrom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 43jährige Patientin wurde wegen eines nephrotischen Syndromes mit seit 2 Wochen zunehmenden Ödemen, Aszites, Dyspnoe und Übelkeit stationär aufgenommen.

Untersuchungen: Die Proteinurie betrug 25 g/d. Eine Nierenbiospie (sieben Glomeruli) mit histopathologischer Untersuchung ergab die Diagnose »minimal-change«-Glomerulopathie.

Therapie und Verlauf: Durch eine Prednisontherapie (1 mg/kg · d) wurde eine komplette Remission erzielt. Im Laufe dieser Therapie trat eine Listeriose mit Enzephalitis auf, die sich unter Therapie mit Ampicillin und Netilmicin rasch zurückbildete. Beim Versuch der Dosisreduktion sowie nach dem Absetzen der Glucocorticoidtherapie kam es jeweils zu einem Rezidiv des nephrotischen Syndromes. Die darauf begonnene Ciclosporintherapie (5 mg/kg · d) führte wiederum rasch zur Remission. 4 Wochen nach Therapiebeginn stellte die Patientin einen rötlich-lividen Knoten von 2 cm Durchmesser am rechten Unterarm fest, der histologisch dem kutanen Infiltrat eines mittelgroßzelligen T-Zell-Lymphoms entsprach. Weitere Effloreszenzen waren am Stamm und an den Extremitäten lokalisiert. Nach sofortigem Beenden der Ciclosporintherapie bildeten sich die Effloreszenzen allmählich zurück. Darüber hinaus waren keine Lymphom-Manifestationen nachweisbar. Ein erneutes Rezidiv des nephrotischen Syndromes sprach gut auf eine kurzzeitige Gabe von Chlorambucil (kumulativ 420 mg) und eine Prednisontherapie mit langsamer Dosisreduktion an. Die Patientin ist seit inzwischen einem Jahr rezidivfrei.

Abstract

History and clinical findings: A 43-year-old woman was admitted for treatment of a nephrotic syndrome with increasing oedema, ascites, dyspnoea and nausea during the preceding 2 weeks.

Investigations: There was a proteinuria of 25 g daily. Renal biopsy (seven glomeruli) showed a minimal-change glomerulopathy.

Treatment and course: Prednisone administration (1 mg/kg daily) achieved complete remission. In the course of this treatment the patient contracted listeriosis with encephalitis, which quickly responded to ampicillin and netilmicine. When the glucocorticoid dosage was reduced or the drug discontinued, the nephrotic syndrome recurred. Cyclosporin treatment was begun (5 mg/kg daily) and quickly led to another remission. 4 weeks after start of the treatment a reddish-blue nodule, about 2 cm in diameter, was noted on the right upper arm. Histologically it showed cutaneous infiltration of a medium-sized T-cell lymphoma. Other efflorescences were found on the trunk and the limbs. Cyclosporin treatment was at once discontinued and the cutaneous changes gradually regressed. There were no other manifestations of a lymphoma. A further recurrence of the nephrotic syndrome responded well to a short course of chlorambucil (cumulative dose 420 mg) and of prednisone with slow dose reduction. There has been no recurrence in the last year.