Verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion durch irreguläre Antikörper der Spezifität Anti-Kidd(a)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 56jährige Patientin wurde zum Prothesenwechsel wegen aseptischer Lockerung einer Hüftendoprothese rechts stationär aufgenommen. Bei Aufnahme war ein deutliches Schmerz- und Verkürzungshinken mit hochgradig eingeschränkter Beweglichkeit zu beobachten. Im Bereich der operierten Hüfte fand sich ein Beckentiefstand von 2 cm bei reizlosen Narbenverhältnissen.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch waren außer einer mäßiggradigen Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (18/27 mm) keine Auffälligkeiten zu finden. Röntgenologisch zeigte sich eine komplette Prothesenlockerung.

Therapie und Verlauf: Während der Operation trat eine transfusionsbedürftige Blutung aus einem Ast der Arteria glutea inferior auf. Im Verlauf waren wiederholt Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten notwendig. Ab dem 4. postoperativen Tag entwickelte sich ein manifester Ikterus. 7 Tage später fiel ein positiver direkter Coombstest mit mikroskopisch nachweisbarer Mischfeldagglutination auf, im Serum konnten freie irreguläre erythrozytäre Antikörper der Spezifität Anti-Kidd(a) (Anti-Jk[a]) nachgewiesen werden. Unter der Diagnose einer verzögerten hämolytischen Transfusionsreaktion wurden anschließend ausschließlich Jk(a)-negative Erythrozyten transfundiert. Darunter klang der Ikterus ab, und die Bilirubinwerte normalisierten sich.

Folgerung: Ikterische Krankheitsbilder und Hämolysezeichen nach Transfusion von Erythrozyten können Ausdruck einer verzögerten hämolytischen Transfusionsreaktion sein und sollten mit dem direkten Coombstest untersucht werden.

Abstract

History and clinical findings: A 56-year-old woman was admitted for replacement of a previously implanted right hip prosthesis wich had become loose (no infection). She limped painfully on a shortened leg whose mobility was markedly impaired. At the site of the previous operation the pelvis was lower by about 2 cm; the scar looked well healed.

Investigations: Routine laboratory tests were normal except for moderately raised erythrocyte sedimentation rate (18/27 mm). There was complete loosening of the prosthesis on X-ray.

Treatment and course: Intraoperative bleeding from a branch of the inferior gluteal artery required blood transfusion and further erythrocyte infusions became necessary. Jaundice developed on the 4th postoperative day and 7 days later the direct Coombs test was positive with demonstrable agglutination. Free iregular erythrocytic anti-Kidd(a) (anti-Jk[a]) antibodies were found in the serum. To counteract the delayed haemolytic transfusion reaction, exclusively Jk(a)-negative erythrocytes were infused. The jaundice gradually disappeared and the bilirubin values became normal.

Conclusion: Jaundice and signs of haemolysis after erythrocyte transfusion may be due to delayed transfusion reaction and should be investigated with the direct Coombs test.