»Castleman's Disease« - seltene Ursache eines Status febrilis mit Lymphadenopathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 26jährigen Patienten bestanden ein prolongierter Status febrilis, ein Gewichtsverlust von 10 kg in 2 Monaten und eine generalisierte Lymphadenopathie, die zunächst an ein malignes Lymphom denken ließ. Der Patient war fiebrig und in einem deutlich reduzierten Allgemeinzustand. Die submandibulären, angulären, kubitalen und inguinalen Lymphknoten waren beidseits leicht vergrößert.

Untersuchungen: Serologische Untersuchungen und Blutkulturen ergaben keine Erreger. Sonographisch und computertomographisch zeigten sich vergrößerte Lymphknoten am Hals, ferner in Mediastinum, Axillen, Retroperitoneum und Mesenterium. Erst aufgrund der Lymphknoten- und Knochenmarkhistologie konnte die Diagnose einer »Castleman's Disease« gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Der Patient wurde über 20 Tage mit 20 mg/d Prednison behandelt, die Dosis danach über 4 Monate langsam reduziert. Innerhalb von 14 Tagen kam es zur vollständigen Entfieberung. Nach 7 Wochen war der Patient wieder uneingeschränkt arbeitsfähig.

Folgerung: Bei einem prolongierten Status febrilis ungeklärter Ätiologie muß auch eine »Castleman's Disease« in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Es handelt sich um eine zunächst polyklonale Lymphoproliferation. Die Transformation zu malignen Lymphomen und systemischen »Kaposi-Sarkomen« wurde bei der generalisierten Form der »Castleman's Disease« beschrieben.

Abstract

History and clinical findings: A 26-year-old man had a prolonged fever, 10 kg weight loss and generalized lymphadenopathy, first diagnosed as a malignant lymphoma. On admission he was febrile and in a markedly reduced physical condition. Submandibular, angular, cubital and inguinal lymph nodes were slightly enlarged bilaterally.

Investigations: Serology and blood cultures were negative. Sonography and computed tomography showed enlarged lymph nodes in the neck, mediastinum, axillae, retroperitoneum and mesentery. Biopsies of lymph nodes and bone marrow revealed changes characteristic of Castleman's disease.

Treatment and course: Prednisone was administered, 20 mg daily for 20 days, the dose gradually reduced over 4 months. The fever ceased after 14 days and the patients's working capacity was fully restored after 7 weeks.

Conclusion: In a case of prolonged fever of unknown cause Castleman's disease should be included in the differential diagnosis. It at first consists of polyclonal lymphatic proliferation. But transformation to malignant lymphoma and systemic Kaposi's sarcoma have been described in the disease's generalized form.