Lymphomatoide Granulomatose - Remissionsinduktion mit lnterferon-α_2b

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 72jährige Patientin wurde mit nicht-produktivem Husten, einer akrodistalen sensomotorischen axonalen Polyneuropathie, Abgeschlagenheit und einer Gewichtsabnahme von 10 kg über eine Dauer von 9 Monaten stationär aufgenommen. Die Auskultation der Lunge war unauffällig.

Untersuchungen: Röntgenologisch fanden sich multiple Rundherde in beiden Lungenunterfeldern. Außer der Lunge und dem peripheren Nervensystem waren keine weiteren Organsysteme betroffen. Die offene Lungenbiopsie ergab ein pleomorphes angioinvasives lymphozytäres Infiltrat.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine lymphomatoide Granulomatose (LYG) diagnostiziert. Eine Wegener-Granulomatose wurde aufgrund der klinischen, serologischen und histopathologischen Befunde verworfen. α-lnterferon (IFN-α) führte innerhalb von 4 Monaten zu einer kompletten Remission, Therapie-Unterbrechungen führten jedoch rasch zu Rezidiven.

Folgerung: Zusammen mit früheren Fallberichten spricht dieser Verlauf dafür, daß IFN-α bei Frühformen der LYG eine weniger toxische Alternative zur Cyclophosphamid-Corticosteroid-Therapie sein könnte.

Abstract

History and admission findings: A 72-year-old woman was admitted to hospital because of nonproductive cough, acrodistal sensorimotor axonal polyneuropathy, fatigue and 10 kg weight loss over the preceding 9 months.

Investigations: Chest radiogram showed multiple round foci in both lungs. No organs other than the lungs and the peripheral nervous System were affected. Open lung biopsy revealed a pleomorphic angioinvasive lymphocytic infiltrations.

Diagnosis, treatment and course: The findings indicated lymphomatoid granulomatosis (LG). Wegener granulomatosis was excluded on the basis of the clinical, serological and histopathological findings. Treatment with α-interferon (IFN-α) produced complete remission within 4 months. Interruption of treatment immediately resulted in a recurrence.

Conclusion: Together with previously reported cases this patient's response to IFN-α suggests that IFN-α is a less toxic alternative to cyclophosphamide and corticosteroid administration in the early stages of LG.