Immunogene Thrombozytopenie, Anämie und Leukopenie während Schwangerschaft: Erfolgreiche Extrakorporaltherapie mit Immunadsorption

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 28jährigen Gravida (vierte Schwangerschaft) war erstmalig in der 14. Schwangerschaftswoche ein positiver direkter Race-Coombs-Test festgestellt worden. Etwa 6 Wochen später entwickelten sich dann eine deutliche Anämie, schwere Thrombozytopenie und Leukopenie. Klinisch bestanden Hinweise auf eine Blutungsneigung (Nasenbluten, Petechien im Bereich des Unterbauches und der Leistenbeugen).

Untersuchungen: Die Thrombozytenzahl betrug 7 GPt/l (7 × 10³/µl), die Hämoglobinkonzentration 4,8 mmol/l (7,73 g/dl) und die Leukoytenzahl 2,6 GPt/l (2,6 × ³/µl). Die Blutungszeit war deutlich verlängert. Es gelang der Nachweis von an die Erythrozyten angelagerten Immunglobulinen G und Komplementkomponenten sowie von antithrombozytären und antigranulozytären Antikörpern. Eine Hämoblastose oder aplastische Anämie wurden durch eine Knochenmarksuntersuchung ausgeschlossen.

Therapie und Verlauf: Die Panzytopenie mit immunogener Thrombozytopenie, autohämolytischer Anämie und begleitender Leukopenie wurde als Evans-Syndrom eingeordnet. Eine Glucocorticoid-Therapie sowie eine fünftägige intravenöse Applikation von Immunglobulinen führten zu keiner wesentlichen Besserung des Blutbildes. Erst nach einer Immunadsorptionsbehandlung (Ig-Therasorb-Säulen) kam es zu einem deutlichen Anstieg der Thrombozytenzahlen. Somit konnte der natürliche Verlauf der Schwangerschaft abgewartet werden.

Folgerung: Die Ig-Immunadsorption erlaubt in bedrohlichen Situationen eine gut verträgliche, effektive und spezifische Elimination pathogenetisch relevanter Antikörper gegen Blutzellen. Diese Behandlungsmethode kann auch bei Schwangeren eingesetzt werden.

Abstract

History and clinical findings: A 28-year-old woman in her fourth pregnancy had a positive direct Race-Coombs test in her 14th week of pregnancy. About 6 weeks later she developed marked anaemia, severe thrombocytopenia and leukopenia with nose-bleeds as well as petechiae over the lower abdomen and the inguinal regions.

Investigations: Platelet count was 7 000/µl, haemoglobin concentration 4.8 mmol/l (7.73 g/dl) and WBC count 2 600/µl). Bleeding time was markedly prolonged. Erythrocyte-attached immunoglobulin G and complement components as well as antithrombocyte and antigranulocyte antibodies were demonstrated. Haemoblastosis or a plastic anaemia was excluded by bone marrow examination.

Treatment and course: The pancytopenia with immune thrombocytopenia, autohaemolytic anaemia and associated leukopenia were classified as Evans syndrome. Administration of glucocorticoids and of immunoglobulins intravenously for 5 days failed to improve the blood picture significantly. But platelet count rose significantly on immunoadsorption (Ig Therasorb columns), allowing the pregnancy to proceed.

Conclusion: In life-threatening states Ig immunoadsorption can achieve well tolerated, effective and specific elimination of pathogenetically relevant antibodies against blood cells and can also be applied in pregnant women.