Morbus Whipple mit segmentalem Befall des tiefen Duodenums

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 67-jähriger Mann stellte sich aufgrund einer Anämie vor. Seit 10 Jahren bestanden Gelenkbeschwerden, die bisher als Ausdruck einer rheumatoiden Arthritis interpretiert wurden. 2 Monate zuvor war er aufgrund einer Herzinsuffizienz stationär behandelt worden. Bei der klinischen Untersuchung fielen Beinödeme, eine erhöhte Körpertemperatur und ein Kniegelenkserguss rechts auf.

Untersuchungen: Laborchemisch lag eine chronisch-entzündliche Konstellation vor, die Anämie war vor allem durch eine Eisenresorptionsstörung verursacht. In der Duodenalhistologie fand sich das typische Bild eines Morbus Whipple. Mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR) ließ sich Tropheryma whippelii auch im Kniegelenk, im Liquor und in der Lunge nachweisen.

Therapie und Verlauf: Eine antibiotische Therapie wurde begonnen. Die bisherige rheumatologische Basistherapie wurde abgesetzt bzw. ausgeschlichen. Es erfolgte eine intravenöse Eisensubstitution. Im Verlauf kam es zu einer durchgreifenden Besserung des Krankheitsbildes.

Folgerung: Bei Symptomen an verschiedenen Organen sollten auch seltene Systemerkrankungen in Erwägung gezogen werden. Nur durch eine adäquate antibiotische Therapie ist eine Heilung des Morbus Whipple möglich. Die Diagnosestellung wird heutzutage durch die Möglichkeit der PCR unterstützt.

Whipple's disease with segmental lesions in the proximal small intestine

History and admission findings: A 67-year-old man with anemia was referred to our hospital. He had suffered from rheumatoid arthritis for ten years. Two months before admission he had been an inpatient at another hospital because of heart failure. He presented with edema, slightly elevated temperature and effusion in the right knee.

Investigations: Laboratory findings revealed a chronic inflammation and an anemia of iron malabsorption. Duodenal histology showed PAS-positive macrophages typical for Whipple's disease. Tropheryma whippelii-DNA was found by polymerase chain reaction (PCR) in synovial and cerebrospinal fluid and broncho-alveolar lavage.

Treatment and course: Antibiotic therapy was initiated, the antirheumatic medication terminated and iron was administered intravenously. The outcome was satisfactory.

Conclusions: Rare systemic diseases should be considered in patients presenting with symptoms involving several organs. Whipple's disease can be cured only by adequate antibiotic therapy. The use of PCR facilitates the correct diagnosis.

Schlüsselwörter

Morbus Whipple - Duodenum - Biopsie - Polymerase-Kettenreaktion

Key words

whipple disease - duodenum - biopsy - polymerase chain reaction

Literatur

• 1 Cho C, Linscheer W G, Hirschkorn M A, Ashutosh K. Sarcoidlike granulomas as an early manifestation of Whipple’s disease.  Gastroenterology. 1984;  87 941-947
• 2 Durand D V, Lecomte C, Cathébras P, Rousset H, Godeau P. Whipple disease.  Medicine. 1997;  76 170-184
• 3 Hirsbrunner-Erni R, Altwegg M, Diener P A, Villiger P M. Morbus Whipple mit normaler Dünndarmhistologie: Rarität oder Realität?.  Schweiz Med Wochenschr. 2000;  130 1820-1826
• 4 Kelly C A, Egan M, Rawlinson J. Whipple’s disease presenting with lung involvement.  Thorax. 1996;  51 343-344
• 5 Kuhajda F P, Belitsos N, Keren D F, Hutchins G. A submucosal variant of Whipple’s disease.  Gastroenterology. 1982;  82 46-50
• 6 Mahnel R, Kalt A, Ring S, Stallmach A, Strober W, Marth T. Immunosuppressive therapy in Whipple’s disease patients is associated with the appearence of gastointestinal manifestations.  Am J Gastroenterol. 2005;  100 1167-1173
• 7 Relman D A, Schmidt T M, MacDermott R P, Falkow S. Identification of the uncultured bacillus of Whipple’s disease.  N Engl J Med. 1992;  327 293-301
• 8 Rodarte J R. Whipple’s disease simulating sarcoidosis.  Arch Intern Med. 1972;  129 479-482
• 9 Scharnke W, Dancygier H. Morbus Whipple - eine seltene Systemerkrankung.  Dtsch Med Wschr. 2001;  126 957-962
• 10 Schneemann M, Schoedon G. Whipple’s DNA is not Whipple’s disease.  J Clin Microbiol. 2005;  43 5414
• 11 Street S, Donoghue H D, Neild G H. Tropheryma whippelii DNA in saliva of healthy people.  Lancet. 1999;  354 1178-1179
• 12 Symmons D PM, Shepherd A N, Boardman P L, Bacon P A. Pulmonary manifestations of Whipple’s disease.  Quart J Med. 1985;  56 497-504
• 13 Thomas L, Thomas C, Heimpel H. Neue Parameter zur Diagnostik von Eisenmangelzuständen.  Dtsch Ärztebl. 2005;  102 A 580-586
• 14 Whipple G H. A hitherdo undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acid in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues.  Johns Hopkins Hosp Bull. 1907;  18 382-391
• 15 Winberg C D, Rose M E, Rappaport H. Whipple’s disease of the lung.  Am J Med. 1978;  65 873-881