Abstract
Congenital segmental dilatation (CSD) is a rare pathology of unknown etiology, usually
with early-onset presentation in the neonatal age. We present a case of CSD of the
jejunum of a 9-year-old boy with severe malnutrition. Its clinical, radiological and
histological features are similar to those described in the literature but the remarkable
aspect of this case lies in its late presentation.
Dilatation segmentaire congénitale de l'intestin (CSD)
La dilatation segmentaire congénitale (CSD) est une pathologie rare, d'étiologie inconnue
avec une présentation très précoce en période néonatale. Nous présentons un cas de
CSD du jéjunum chez un garçon de 9 ans avec une malnutrition sévère. La clinique,
la radiologie et l'histologie sont similaires à ceux décrits dans la littérature mais
le caractère remarquable de ce cas est cette présentation tardive.
Dilatación segmentaria congénita del intestino delgado (CSD)
La dilatación segmentaria congénita (CSD) es una entidad rara de etiología desconocida
que se presenta generalmente en la edad neonatal. Presentamos un caso de CSD del yeyuno
en un niño de 9 años con malnutrición grave. Sus características clínicas, radiológicas
e histológicas son similares a las descritas en la literatura destacando en este caso
su presentación tardía.
Angeborene segmentale Dilatation des Dünndarms (CSD)
Die angeborene segmentale Dilatation (CSD) ist eine sehr seltene Erkrankung unbekannter
Ätiologie. Sie beginnt gewöhnlich bereits früh im Neugeborenenalter. Wir stellen einen
9 Jahre alten Knaben vor mit schwerer Unterernährung aufgrund einer angeborenen Dünndarm-Dilatation.
Die klinischen, radiologischen und histologischen Befunde werden dargestellt. Sie
entsprechen denen in der Literatur. Ungewöhnlich ist jedoch die späte Symptomatik.
Key words
congenital segmental dilatation - chronic small bowel obstruction - abdominal distention
- jejunal obstruction
Mots-clés
dilatation segmentaire congénitale - obstruction intestinale chronique - distension
abdominale - obstruction jéjunale
Palabras clave
dilatación segmentaria congénita - obstrucción intestinal crónica - distensión abdominal
- obstrucción yeyunal
Schlüsselwörter
segmentale Dilatation - Dünndarm - chronischer Darmverschluss
References
- 1
Balik E, Taneli C, Yazici M. et al .
Segmental dilatation of intestine: a case report and review of the literature.
Eur J Pediatr Surg.
1993;
3
18-20
- 2
Bell M J, Ternberg J L, Bower R J.
Ileal dysgenesis in infants and children.
J Pediatr Surg.
1982;
17
395-399
- 3
Cheng W, Lui V C, Chen Q M. et al .
Enteric nervous system, interstitial cells of Cajal, and smooth muscle vacuolization
in segmental dilatation of jejunum.
J Pediatr Surg.
2001;
36
930-935
- 4
Helikson M, Schapiro M B, Cartinxel D J. et al .
Congenital segmental dilatation of the colon.
J Pediatr Surg.
1982;
17
201-202
- 5
Hosie S, Lorenz C, Schaible T. et al .
Segmental dilatation of the jejunum resembling prenatal volvulus.
J Pediatr Surg.
2001;
36
927-929
- 6
Huang S F, Vacanti J, Kozakewich H.
Segmental defect of the intestinal musculature of a newborn: evidence of acquired
pathogenesis.
J Pediatr Surg.
1996;
31
721-725
- 7
Kuint J, Avigad I, Husar M. et al .
Segmental dilatation of the ileum: an uncommon cause of neonatal intestinal obstruction.
J Pediatr Surg.
1993;
28
1637-1639
- 8
Manikoth P, Paul J, Zachariah N. et al .
Congenital segmental dilatation of the small bowel.
J Pediatr.
2004;
145
415
- 9
Mboyo A, Aubert D, Massicot R. et al .
Antenatal finding of intestinal obstruction caused by isolated segmental jejunal dilatation:
a case report.
J Pediatr Surg.
1996;
31
1454-1456
- 10
Nayci A, Avlan D, Polat A. et al .
Treatment of intestinal pseudo obstruction by segmental resection.
Pediatr Surg Int.
2003;
19
44-46
- 11
Porreca A, Capobianco A, Terracciano C. et al .
Segmental dilatation of the ileum presenting with acute intestinal bleeding.
J Pediatr Surg.
2002;
37
1506-1508
- 12
Rovira J, Morales L, Parri F. et al .
Segmental dilatation of the duodenum.
J Pediatr Surg.
1989;
24
1155-1157
E. Riachy
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