Bleeding Tendency as a First Symptom in Children with Congenital Biliary Dilatation

Abstract

Aim of the Study: Although a bleeding tendency as a first symptom is a critical condition in congenital biliary dilatation (CBD), the clinical details of this symptom remain unclear. We assessed this condition in children with CBD in this paper. Materials and Methods: Sixty-five children with CBD were treated at our institute between 1983 and 2004. The children, initially presenting with bleeding manifestations such as intracranial hemorrhage and bloody stools, were defined as the bleeding group, and the remaining children with digestive symptoms such as abdominal pain and vomiting were defined as the digestive group. The clinical features were compared between these two groups. Results: In 6 of the 65 cases, bleeding manifestations were noted (9.2 %). All six had cystic-type choledochal dilatation. The mean age of the bleeding group was significantly younger than that of the digestive group, and bleeding was more frequent, especially in infants less than 12 months of age. In a laboratory study, the bleeding group showed a more prolonged blood coagulation time than the digestive group did. Serum amylase and lipase levels in the bleeding group were almost normal, while those in the digestive group were significantly higher. The direct bilirubin level in the bleeding group was significantly higher than that in the digestive group. Conclusions: Disturbed blood coagulation due to vitamin K deficiency related to cholestasis results in a bleeding tendency in children with CBD. Therefore, pediatric surgeons should be aware of this rare but critical condition which can be prevented by rapid and precise treatment with vitamin K supplementation.

Le saignement comme premier symptôme chez l'enfant porteur de dilatations biliaires congénitales

Buts: Quoiqu'une tendance au saignement comme premier symptôme soit une condition particulièrement difficile en cas de dilatation biliaire congénitale, le symptôme demeure peu clair. Nous avons étudié ce symptôme chez les enfants qui présentaient une dilatation biliaire congénitale. Méthodes: 65 patients avec une dilatation congénitale des voies biliaires ont été traités dans notre service de 1983 à 2004. Les enfants, qui présentaient initialement des manifestations hémorragiques telles que hémorragies intra-crâniennes ou selles sanglantes, étaient définis comme le groupe à risque hémorragique. Les autres enfants avec des symptômes digestifs tels que douleurs abdominales et vomissements étaient définis comme le groupe digestif. Les signes cliniques ont été comparés entre ces deux groupes. Résultats: Chez 6 des 65 patients, des manifestations hémorragiques étaient notées (9,2 %). Tous les 6 avaient une dilatation cholédocienne de type kystique. L'âge moyen du groupe hémorragie était significativement plus jeune que celui du groupe digestif, et les hémorragies étaient plus fréquentes surtout chez les enfants de moins de 12 mois. En ce qui concerne la biologie, le groupe hémorragie montrait un temps de coagulation plus prolongé que le groupe digestif. Les taux d'amylase et de lipase dans le groupe hémorragie étaient normaux alors que ceux dans le groupe digestif étaient significativement plus élevés. Le taux de bilirubine direct dans le groupe hémorragie était significativement plus haut que dans le groupe digestif. Conclusion: Les troubles de la coagulation sanguine dus à un déficit en vitamine K en rapport avec une cholestase entraînent une tendance hémorragique chez les enfants présentant une dilatation congénitale du cholédoque. Les chirurgiens d'enfant doivent être attentifs à cette rare mais critique condition qui peut être rapidement prévenue de manière précise par une supplémentation en vitamine K.

Tendencia hemorrágica como primer síntoma en niños con dilatación congénita biliar

Objetivo: Aunque la diátesis hemorrágica como primer síntoma es una situación crítica en la dilatación biliar congénita (CBD) los detalles clínicos de este síntoma permanecen desconocidos. Estudiamos esta situación en niños con CBD. Materiales y Métodos: Hemos tratado 65 niños con CBD en nuestra institución entre 1983 y 2004. Definimos como grupo hemorrágico a aquellos pacientes que se presentaron inicialmente con sangrado intracraneal o digestivo y como grupo de síntomas digestivos a los que tenían dolor abdominal y vómitos. Se compararon las características clínicas de ambos grupos. Resultados: En 6 de los 65 casos (9,2 %) hubo manifestaciones hemorrágicas. Los 6 tenían dilatación quística del colédoco. La edad media en el grupo hemorrágico fue significativamente menor que la del grupo digestivo y la hemorragia fue más frecuente especialmente en los niños de menos de 12 meses. En el estudio de laboratorio el grupo hemorrágico mostró un tiempo de coagulación prolongado en comparación con el grupo digestivo. Los niveles de amilasa y lipasa en el grupo hemorrágico eran casi normales mientras que en el grupo digestivo estaban significativamente elevados. El nivel de bilirrubina directa en el grupo hemorrágico fue significativamente mayor que en el grupo digestivo. Conclusión: Los trastornos de la coagulación debidos a deficiente vitamina K relacionados con la colestasis producen una tendencia hemorrágica en niños con CBD por lo que los cirujanos pediatras deben estar al corriente de esta situación rara pero crítica que puede ser prevenida con tratamiento de suplementación con vitamina K.

Blutungsneigung als erstes Symptom einer angeborenen Gallengangserweiterung im Kindesalter

Zielsetzung: Obwohl eine Blutungsneigung als erstes Zeichen einer angeborenen Gallengangserweiterung (CBD) ein kritisches Symptom darstellt, sind Einzelheiten dieser Symptomatik unklar. In der vorliegenden Arbeit werden die Grundlagen dieser Symptomatik bewertet. Material und Methode: Zwischen 1983 und 2004 wurden 65 Kinder mit einer angeborenen Gallengangsatresie in unserem Institut behandelt. Kinder, die sich mit einer intrakraniellen Blutung oder blutigen Stühlen als Erstsymptom vorstellten, wurden als „Blutungsgruppe“, die übrigen Patienten mit gastrointestinalen Beschwerden wie Bauchschmerzen und Erbrechen wurden als „Verdauungsgruppe“ bezeichnet. Die klinischen Merkmale beider Gruppen wurden miteinander verglichen. Ergebnisse: Bei 6 von 65 Patienten (9,2 %) wurden Blutungen beobachtet. Alle 6 Kinder hatten eine zystische Choledochusdilatation. Das Durchschnittsalter der blutenden Kinder war signifikant niedriger als das der „Verdauungsgruppe“. Auch die Blutungsfrequenz war besonders bei Kindern unter 12 Monaten höher. Serologisch zeigten die „Blutungskinder“ eine verlängerte Blutungszeit gegenüber der „Verdauungsgruppe“. Die Serum-Amylase- und -Lipase-Werte waren in der „Blutungsgruppe“ fast normal, jedoch in der „Verdauungsgruppe“ signifikant erhöht. Das direkte Bilirubin war wiederum in der „Blutungsgruppe“ signifikant höher als in der „Verdauungsgruppe“. Schlussfolgerungen: Eine gestörte Blutgerinnung aufgrund eines cholostasebedingten Vitamin-K-Defizits führt bei Kindern mit angeborener Gallenwegserweiterung zu einer erhöhten Blutungsneigung. Deshalb sollten Kinderchirurgen auf dieses seltene, aber kritische Problem achten, da mit einer schnellen und genauen Vitamin-K-Gabe der Blutung vorgebeugt werden kann.

Key words

congenital biliary dilatation - bleeding tendency - infant - vitamin K deficiency

Mots-clés

dilatation biliaire congénitale - hémorragie - nourrisson - déficit en vitamines K

Palabras clave

dilatación congénita biliar - tendencia hemorrágica - niños - deficiencia de vitamina K

Schlüsselwörter

angeborene Gallenwegserweiterung - Choledochuszyste - Blutungsneigung - Vitamin‐K‐Defizit

References

• 1 Chen C J. Clinical and operative findings of choledochal cysts in neonates and infants differ from those in older children.  Asian J Surg. 2003;  26 213-217
• 2 Davenport M, Stringer M D, Howard E R. Biliary amylase and congenital choledochal dilatation.  J Pediatr Surg. 1995;  30 474-477
• 3 Fumino S, Tokiwa K, Katoh T. et al . New insight into bile flow dynamics in anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct.  Br J Surg. 2002;  89 865-869
• 4 Houwen R H, Bouquet J, Bijleveld C M. Bleeding as the first symptom of extrahepatic biliary atresia.  Eur J Pediatr. 1987;  146 425-426
• 5 Howard E R, Stringer M D, Colombani P M. Surgery of the Liver Bile Ducts and Pancreas in Children. 2nd edition. London, UK; Arnold 2002: 149-168
• 6 Iwai N, Fumino S, Tsuda T. et al . Surgical treatment for anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct with nondilatation of the common bile duct.  J Pediatr Surg. 2004;  39 1794-1796
• 7 Ono S, Tokiwa K, Aoi S. et al . A bleeding tendency as the first symptom of a choledochal cyst.  Pediatr Surg Int. 2000;  16 111-112
• 8 Sherlock S, Dooley J. Diseases of the Liver and Biliary System. 11th edition. Oxford, UK; Blackwell Publishing 2002: 49-51
• 9 Shukri N, Hasegawa T, Wasa M. et al . Characteristics of infantile cases of congenital dilatation of the bile duct.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1794-1797
• 10 van den Anker J N, Sinaasappel M. Bleeding as presenting symptom of cholestasis.  J Perinatol. 1993;  13 322-324