Klinische Diagnostik der Aortenisthmusstenose

Zusammenfassung

Fragestellung: Der angeborene Herzfehler Aortenisthmusstenose wird leider bei vielen Patienten erst im Erwachsenenalter entdeckt, obwohl bei diesem Herzfehler die Problematik der Folgeschäden durch eine zu späte Therapie bekannt ist. In dieser retrospektiven Studie soll deshalb geklärt werden, ob eine frühere, ausschließlich klinische Diagnosestellung bei Patienten mit Aortenisthmusstenose möglich gewesen wäre.

Patienten und Methodik: Die Akten von 61 Patienten mit originärer (n = 45) oder im Erwachsenenalter restenosierter Aortenisthmusstenose (n = 16) wurden auf körperliche Untersuchungsbefunde sowie klinische Symptome hin untersucht.

Ergebnisse: Die Patienten waren im Alter zwischen 15 und 54 Jahren (mittleres Lebensalter 23 ± 15,5 Jahre). Bei 48 von 58 Patienten (83 %) lag ein brachiozephaler Hypertonus vor. 50 von 58 Patienten (86 %) zeigten eine Pulsdifferenz zwischen Armen und Beinen. 51 von 53 Patienten (96 %) wiesen ein Herzgeräusch auf. Bei 49 von 51 Patienten (96 %) wurde ein Blutdruckgradient zwischen der unteren und oberen Extremität gemessen. 47 von 58 Thoraxröntgenbilder zeigten deutliche Rippenusuren. Klinische Symptome wurden von 35 Patienten angegeben, 23 berichteten von mehr als einem Symptom.

Folgerung: Bei allen Patienten wäre eine ausschließlich klinische Diagnosestellung durch die Untersuchung der Hauptsymptome brachiozephaler Hypertonus, Pulsdifferenz, Herzgeräusch sowie Blutdruckdifferenz möglich gewesen. Der in zehn Fällen normale Ruheblutdruck läßt sich durch eine starke Ausprägung des Kollateralkreislaufs, erkennbar an der Usurenbildung, erklären. Auch bei diesen Patienten wäre aufgrund der klinischen Symptome sowie dem Vorhandensein von mindestens zwei weiteren Hauptsymptomen die Diagnosestellung früher möglich gewesen.

Abstract

Background and objective: Unfortunately, congenital coarctation of the aorta (CoA) is in many cases not diagnosed until adulthood., even though this defect is known to cause serious complications if treated too late. This retrospective study of patients was undertaken to ascertain whether early, exclusively clinical, diagnosis would have been possible.

Patients and methods: The case notes of 61 patients with native CoA (n = 45) or restenosis in adulthood after earlier surgical repair (n = 16) were analysed with regard to the findings on physical examination and the patients' symptoms.

Results: The patients' age ranged from 15 to 54 years (mean 23 ± 15.5 years). 48 of 58 patients (83 %; incomplete data excluded three patients) had hypertension in the brachial arteries and 50 of 58 (86 %) had a pressure difference between the arms. 51 of 53 patients (96 %) had a heart murmur, while a pressure gradient between the arms and legs was recorded in in 49 of 51 patients (96 %). Notching of the ribs was noted in the chest radiogram of 47 of the 58 patients in whom it was taken. 35 patients had reported one, 23 more than one symptom.

Conclusion: In all patients (with native CoA or restenosis after surgical repair) it would have been possible to make the correct diagnosis of CoA on the basis of hypertension in the arms, a difference in pulse amplitude and/or a pressure gradient between arms and legs, as well as a cardiac murmur. Normal pressures in ten patients could be explained by marked collateral circulation (rib notching), but even in these patients their symptoms plus at least two other main signs could have provided the correct diagnosis at an earlier time.