Erstmanifestation der primären intestinalen Lymphangiektasie als akutes Abdomen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Verlauf: Bei einem 32jährigen Patienten erfolgten vor 10 Jahren mehrfache Laparotomien wegen rezidivierendem Dünndarmileus. Bei deutlichem Darmwandödem und histologischem Nachweis einer Hyperplasie des lymphatischen Systems war eine eindeutige ätiologische Zuordnung nicht möglich. Nach einem symptomfreien Intervall von etwa 10 Jahren entwickelte sich mit ausgeprägten, hypoproteinämisch bedingten Ödemen eine exsudative Enteropathie, deren Genese durch explorative Laparotomie mit Lymphknotenexstirpation und diagnostischer Dünndarmexzision abgeklärt wurde.

Untersuchungen: Die Histologie zeigte eine intestinale Lymphangiektasie mit teils hypoplastischem und teils hyperplastischem lymphatischem Gewebe. In der Lymphangiographie stellten sich mehrere Lymphknoten im Bereich zwischen Aortenbifurkation und Nierengefäßen mit einem zentralen Füllungsdefekt dar. Es ist anzunehmen, daß die Lymphabflußbehinderung in diesem Bereich zu einem Darmwandödem führte, das für die rezidivierende lleussymptomatik des Patienten verantwortlich war.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Retrospektiv ist von einer primären intestinalen Lymphangiektasie auszugehen, die erstmalig als akutes Abdomen manifestierte. Bei deutlicher Hypoproteinämie erfolgte zur regelmäßigen Substitution von Humanalbumin eine venöse Portanlage. Bei dem Patienten komplizierten mehrere Portinfektionen und -thrombosen den klinischen Verlauf. Aufgrund einer Immundefizienz besteht bei diesem Krankheitsbild ein allgemein erhöhtes Infektions- und Tumorrisiko.

Folgerung: Die primäre intestinale Lymphangiektasie sollte, obwohl sie selten ist, in die differentialdiagnostischen Überlegungen bei unklarem akutem Abdomen einbezogen werden.

Abstract

History: A32-year-old man had ten years previously undergone several laparotomies for recurrent ileus of the small intestine. They revealed severe intestinal oedema and histology showed hyperplasia of the lymphatic system but the aetiology was unclear. After a 10-year interval free of symptoms he presented with marked hypoproteinaemic oedema and exudative enteropathy the cause of which was to be clarified by exploratory laparotomy with excision of lymph nodes and a small section of small intestine.

Investigations: Histology revealed intestinal lymphangiectasis with partly hyperplastic lymphoid tissue. Lymphangiography demonstrated several lymph nodes in the region of the aortic bifurcation and renal vessels with a central filling defect. It is thought likely that obstruction to lymphatic flow in this region resulted in oedema of the intestinal wall which caused the recurrent episodes of ileus.

Diagnosis: Retrospectively it is assumed that primary intestinal lymphangiectasis was responsible for the initial manifestation of an acute abdomen. For treatment of hypoproteiaemia with human albuminea prot system was implanted. The course was complcated by recurrent inflammation and thrombosis of the port catheter. Because of immune deficiency risk of carcinoma is high in primary intestinal lymphangiectasis.

Conclusion: Primary intestinal lymphangiectasis, even though a rare condition, should be considered in the differential diagnosis of otherwise unclear acute abdomen.