POEMS-Syndrom - ungewöhnliche Manifestation mit beidseitigem Charcot-Gelenk

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 45jähriger Patient ohne wesentliche Vorerkrankungen wurde etwa 8 Wochen nach einem Bagatelltrauma des linken oberen Sprunggelenks mit einer ausgeprägten destruierenden neurogenen Arthropathie aufgenommen. Bei Aufnahme zeigten beide Füße einen Verlust des Längs- und Quergewölbes sowie eine ausgeprägte, schmerzlose Weichteilschwellung. Die Kraft der Fußhebung und Zehenhebung war beidseitig deutlich reduziert, es zeigte sich eine strumpfförmige Herabsetzung der epikritischen Sensibilität von der Patella abwärts und ein Verlust der Tiefensensibilität an der unteren Extremität. Das Gangbild war breitbeinig ataktisch. Der restliche Untersuchungsbefund war bis auf eine tastbare Lebervergrößerung und eine Hyperhidrose unauffällig.

Untersuchungen: Durch die Neurographie ließ sich der klinische Verdacht einer schweren sensomotorischen Polyneuropathie bestätigen. In den klinisch-chemischen Untersuchungen zeigte sich eine Paraproteinämie vom Typ lgG-λ. Das Knochenmarkbiopsat, das Skelettszintigramm und die Nativröntgenaufnahmen des Achsenskeletts waren unauffällig. Sonographisch ließ sich eine Hepatosplenomegalie feststellen. Die endokrinologische Untersuchung zeigte eine pathologische Glucosetoleranz und erniedrigte Testosteronspiegel. Aufgrund dieser Befundkonstellation wurde die Diagnose eines POEMS-Syndroms (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Protein und Haut[Skin]veränderungen) gestellt.

Therapie und Verlauf: Eine Plasma-Austauschbehandlung erbrachte keinen wesentlichen Erfolg. Aufgrund weiterer Progredienz wurde eine Langzeittherapie mit Cyclophosphamid begonnen. Symptomatisch wurde der Patient mit nichtsteroidalen Antiphlogistika und orthopädischem Schuhwerk versorgt. Die Nachbeobachtungszeit beträgt jetzt ein Jahr, der Patient ist weiterhin gehfähig.

Folgerung: Die neurogene Arthropathie findet sich meist im Zusammenhang mit einer diabetischen Polyneuropathie, einer Syringomyelie oder mit erregerbedingten Polyneuropathien. Diese Kasuistik unterstreicht jedoch, daß sie auch bei einer paraproteinämischen Polyneuropathie vorkommen kann.

Abstract

History and clinical findings: A 45-year-old patient with no significant past medical history was admitted 8 weeks after minor foot trauma with injury of the left ankle joint with massive destructive arthropathy. On admission the arch of both feet was flattened and both feet showed massive painless soft tissue swelling. Due to loss of muscle strength elevation of feet and toes was reduced and there was a »stocking-like« loss of sensation of the lower extremity. The gait was ataxic. No other abnormalities were detected besides hepatomegaly and hyperhidrosis.

Investigations: Advanced polyneuropathy was confirmed by nerve conduction study. Laboratory tests revealed paraproteinaemia type lgG-λ. Bone marrow biopsy, bone scan and sceletal survey did not provide additional information. Sonography confirmed hepatosplenomegaly, endocrinological work up showed impaired glucose tolerance and lowered testosterone levels. Based on these findings the diagnosis of POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-proteine and skin changes) was established.

Treatment and course: Plasma exchange was unsuccessful and due to worsening of the symptoms long term treatment with cyclophosphamide was started. Furthermore the patient received NSAIDs for symptomatic relief and orthopedic shoes. One year after initial presentation the patient continues to walk.

Conclusion: Usually neurogenic arthropathy is associated with diabetes mellitus, syringomyelia or with infections. Our report illustrates that POEMS syndrome might present with Charcot arthritis.