Subakute rekurrierende Enzephalopathie im Rahmen eines idiopathischen hypereosinophilen Syndroms

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 81jährigen Mann trat aus guter Gesundheit heraus ein Verwirrungszustand mit rasch progredienter, schwerer Tetraparese auf.

Untersuchungen: Im peripheren Blut und im Knochenmark bestand eine ausgeprägte Eosinophilie, die nicht auf eine allergische, parasitäre, neoplastische oder vaskulitische Erkrankung zurückzuführen war. Die Magnetresonanztomographie zeigte multiple Läsionen der kortikalen und subkortikalen weißen Substanz.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Mit der Diagnose eines idiopathischen hypereosinophilen Syndroms mit schwerem Befall des Zentralnervensystems wurde eine Behandlung mit hochdosierten Glucocorticoiden eingeleitet. Nach einem eindrucksvollen Verlauf erholte sich der Patient fast vollständig.

Folgerungen: Das idiopathische hypereosinophile Syndrom kann sich selten einmal mit einer isolierten schweren subakuten Enzephalopathie manifestieren.

Abstract

History: An 81-year-old man, impreviously good health, suddenly developed confusion and rapidly progressive severe tetraparesis.

Investigations: Peripheral blood and bone marrow revealed marked eosinophilia: allergic, parasitic, neoplastic or vasculitic causes were excluded. Magnetic resonance imaging demonstrated multiple lesions in the cortical and subcortical white matter.

Diagnosis, treatment and course: The findings indicated idiopathic hypereosinophilic syndrome involving the central nervous system and treatment with high doses of glucocorticoids was started. After a stormy course almost complete recovery occurred.

Conclusion: Idiopathic hypereosinophilic syndrome can rarely manifest itself a an isolated severe subacute encephalopathy.