Pulmonalarterielle Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern

Zusammenfassung

Die Prävalenz der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) bei angeborenen Herzfehlern steigt an, da ein zunehmender Anteil dieser Patienten das Erwachsenenalter erreicht. Morbidität und Mortalität dieser PAH werden jedoch durch den gleichzeitig existierenden Herzfehler entscheidend modifiziert und unterscheiden sich dadurch von der idiopathischen PAH (IPAH). Neben dem klassischen Eisenmenger-Syndrom existieren Spezialformen, wie z. B. die unilaterale PAH oder die hämodynamisch relevante Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes (PVR) bei dysfunktionalem oder fehlendem rechten Ventrikel. Therapieziel bei all diesen PAH-Formen ist die pulmonale Vasodilatation zur Verminderung der klinischen Rechtsherzsymptomatik und die Vermehrung des pulmonalen Blutflusses und damit des systemischen Sauerstoffangebotes. Hierfür werden, ebenso wie bei der IPAH, i. v.-, inhalative und oral einzunehmende Substanzen - Prostanoide, Endothelin-Rezeptor-Inhibitoren, Phosphodiesterase-5-Hemmer - mit zunehmendem Erfolg eingesetzt.

Summary

The prevalence of pulmonary arterial hypertension (PAH) in congenital heart anomalies is rising, because an increasing proportion of these patients now reach adulthood. However, morbidity and mortality rates in these patients are modified by the existing cardiac anomaly and thus differ from idiopathic pulmonary hypertension (IPAH). There are, in addition to Eisenmenger’s syndrome, special forms such as local PAH or hemodynamically relevant increased pulmonary vascular resistance associated with a dysfunctional or absent right ventricle. In all these forms of PAH it is the therapeutic aim to achieve pulmonary vascular dilatation to reduce symptoms of right ventricular stress and to increase pulmonaty blood flow and raise systemic oxygen supply. Just as in IPAH, intravenous, inhaled or oral medications - prostanoids, endothelin-receptor inhibitors, phosphodiesterase-5 inhibitors - are being used with increasing success.

Literatur

• 1 Diller G P, Dimopoulos K, Okonko D. et al . Exercise tolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication.  Circulation. 2005;  112 828-835
• 2 Humbert M, Barst R J, Robbins I M. et al . Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2.  Eur Respir J. 2004;  24 353-359
• 3 Post M C, Janssen S, Van de Werf F. et al . Responsiveness to inhaled nitric oxide is a predictor for mid-term survival in adult patients with congenital heart defects and pulmonary arterial hypertension.  Eur Heart J. 2004;  25 1651-1656
• 4 Schulze-Neick I, Gilbert N. et al . Adult patients with congenital heart disease and pulmonary arterial hypertension: first open prospective multicenter study of bosentan therapy.  Am Heart J. 2005;  150 716