Immunogene Myositiden

Zusammenfassung

Immunogene Myositiden bilden eine heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen deren klinische und morphologische Hauptcharakteristika das Auftreten von Muskelschwäche sowie entzündlichen Infiltraten in der Skelettmuskulatur sind. Dabei unterscheidet man im Wesentlichen drei Hauptgruppen mit unterschiedlicher Pathogenese und Verlaufsform:

• die Dermatomyositis (DM),

• die idiopathische Polymyositis (PM) und

• die sporadische Einschlusskörpermyositis (IBM).

Die Behandlung der entzündlichen Myopathien erfolgt bisher weitgehend empirisch. Neben der herkömmlichen immunsuppressiven Therapie stellen Immunglobuline (IVIG) eine wichtige zusätzliche therapeutische Option dar, insbesondere bei der Behandlung der Einschlusskörpermyositis.

Summary

Immunogenic inflammatory myopathies are a heterogeneous group of acquired muscle disorders. Clinical and morphological characteristics are on one side muscle weakness, on the other side inflammatory infiltrates in muscle biopsy. Three main groups of different pathogenesis and course can be subdivided:

• Dermatomyositis (DM)

• Idiopathic polymyositis (PM)

• Sporadic inclusion body myositis (IBM)

The treatment of inflammatory myopathies is predominantly based on empiric data. Baseline drugs are Corticosteroids and Immunosuppressives. High dose intravenous Immunoglobulines (IVIG) are an important additional therapeutic possibility, especially in inclusion body myositis.

CME - Neurologie - Immunologie

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