Abstract
Desmoid tumours, also known as aggressive fibromatosis, are rare lesions with an intermediate
biological behaviour between benign fibrous lesions and fibrosarcomas. Although abdominal
desmoids have an increased incidence in Gardner's syndrome, they are rarely found
in an isolated form. We report the findings of a barium study, ultrasound, computed
tomography and magnetic resonance imaging in a nine-year-old boy with intermittent
nausea and vomiting, diagnosed as having a desmoid tumour. Although intra-abdominal
desmoids are usually detected as a solitary lesion in sporadic cases, the presented
case had two mesenteric lesions in the left upper quadrant. There was intestinal obstruction
and the masses had invaded the colon wall.
Tumeur desmoïde abdominale se presentant comme une obstruction intestinale intermittente
La tumeur desmoïde, aussi connue comme fibromatose agressive, est une rare lésion
ayant un statut biologique intermédiaire entre les lésions fibreuses bénignes et le
fibrosarcome. Quoique les tumeurs desmoïdes abdominales soient plus fréquentes en
cas de syndrome de Gardner, elles sont rarement retrouvées isolées. Nous rapportons
l'étude par opacification, échographie, scanner et IRM d'un enfant de 9 ans qui présentait
des nausées et des vomissements. Quoique les tumeurs desmoïdes habituellement détectées
soient des lésions solitaires, le cas présenté comportait deux lésions mésentériques
dans la quadrant supérieur gauche de l'abdomen. Une obstruction intestinale et un
envahissement du colon avaient été retrouvés.
Caso esporádico de tumor desmoide abdominal manifestado como obstrucción intestinal
intermitente
El tumor desmoide, también conocido como fibromatosis agresiva, es una lesión rara
que tiene un comportamiento biológico intermedio entre el de una lesión fibrosa benigna
y un fibrosarcoma. Aunque los desmoides abdominales tienen una incidencia mayor en
el Síndrome de Gardner se encuentran algunas veces aislados. Presentamos un estudio
con contraste, ecografía, TAC y RNM en un caso de un niño de 9 años con nauseas y
vómitos intermitentes. Aunque los desmoides intraabdominales generalmente se detectan
como lesiones solitarias en casos esporádicos nuestro caso tenía dos lesiones mesentéricas
en el cuadrante superior izquierdo. El colon fue obstruído e invadido por estas masas.
Sporadischer Desmoid-Tumor des Abdomens und intermittierende intestinale Obstruktion
Desmoidtumoren sind als aggressive Fibromatose bekannt. Sie sind selten und ihre biologischen
Eigenschaften schwanken zwischen einer benignen, fibrösen Bindegewebsveränderung und
Fibrosarkomen. Abdominelle Desmoide zeigen beim Gardner-Syndrom zwar eine zunehmende
Häufigkeit, werden jedoch isoliert sehr selten beobachtet. In der vorliegenden Arbeit
wird der Fall eines 9-jährigen Knaben vorgestellt, der unter intermittierendem Erbrechen
und Übelkeit litt. Mittels Bariumuntersuchung, Ultraschall, CT und Magnetresonanz-MRI
wurde der Tumor diagnostiziert. Obwohl im Allgemeinen dieser seltene Tumor als Einzelgeschwulst
auftritt, zeigt der vorliegende Fall ungewöhnlicherweise zwei Ursprungsherde im Mesenterium
im Bereich des linken oberen Bauchquadranten. Es sollte daran gedacht werden, dass
Zeichen einer intestinalen Obstruktion Hinweise auf eine Invasion des Kolons durch
die aggressive Fibromatose sein können.
Key words
desmoid tumour - multiple - complication - children - imaging
Mots-clés
tumeur desmoïde - multiples complications - enfant - imagerie
Palabras clave
tumor desmoide - múltiple - complicaciones - niños - imágenes
Schlüsselwörter
Desmoidtumor - aggressive - abdominelle Fibromatose
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S. Eren
Department of Radiology
Faculty of Medicine, Atatürk University
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