Abstract
Diffuse lipoblastomatosis is a rare lipomatous tumor of infancy that derives from
fetal-embryonal fat. It usually affects infants and children and presents as a superficial
mass that extends from the subcutis to the underlying muscle in the upper or lower
extremities. In spite of its benign nature, the tumor may behave in a locally aggressive
manner and invade the surrounding tissues. A case of isolated diffuse lipoblastomatosis
of a 5-year-old boy in the plantar aspect of his right foot that has not been documented
in that area before is described. The clinical and radiological presentation and histologic
evaluation of diffuse lipoblastomatosis are discussed, in order to make a differential
diagnosis between this rare tumor and other soft tissue tumors. In addition, the treatment
principles of the tumor are described. This case demonstrates that diffuse lipoblastomatosis
can be difficult to diagnose without histologic evaluation and, once diagnosed, should
be treated by adequate surgical excision in order to prevent recurrence.
Résumé
Une lipoblastomatose diffuse est une tumeur lipomateuse rare de l'enfant qui dérive
de la graisse embryonnaire. Elle affecte généralement les nourrissons et les enfants
et se présente comme une masse superficielle qui s'étend de la région sous-cutanée
au plan musculaire au niveau des extrémités supérieures et inférieures. En dépit de
sa nature bénigne, la tumeur peut être agressive localement et envahir les tissus
de voisinage. Un cas de lipoblastomatose diffuse a été retrouvé chez un garçon de
5 ans située au niveau de la plante du pied droit et ceci n'avait jamais été décrit
à ce jour. La présentation clinique et radiologique et l'évolution histologique de
la lipoblastomatose diffuse est discutée dans le but de faire un diagnostic différentiel
entre cette tumeur rare et d'autres tumeurs des parties molles. De plus, les traitements
principaux sont décrits. Ce cas démontre que la lipoblastomatose diffuse peut être
difficile à diagnostiquer sans étude histologique et que une fois diagnostiquée, elle
doit être traitée par une excision chirurgicale complète pour éviter la récidive.
Resumen
La lipoblastomatosis difusa es un tumor lipomatoso raro del niño que deriva de la
grasa feto-embrionaria. Generalmente afecta a lactantes o niños y se presenta como
una masa superficial que se extiende desde el subcutáneo al músculo subyacente en
las extremidades superior o inferior. A pesar de su naturaleza benigna el tumor puede
comportarse de una manera agresiva localmente e invade los tejidos cincundantes. Describimos
un caso de lipoblastomatosis aislada difusa en un niño de 5 años situada en la planta
del pie derecho. Discutimos la presentación clínica y el aspecto radiológico e histológico
de la lipoblastomatosis difusa para hacer un diagnóstico diferencial entre este raro
tumor y otros tumores de parte blandas. Además describimos los principios del tratamiento
del tumor. Este caso demuestra que la lipoblastomatosis difusa puede ser difícil de
diagnosticar sin evaluación histológica y que una vez diagnosticada debe ser tratada
por adecuada extirpación quirúrgica para evitar su recidiva.
Zusammenfassung
Eine diffuse Lipoblastomatose ist ein seltener Fettgewebstumor im Kindesalter. Er
entsteht aus dem fetalen embryonalen Fettgewebe. Im Allgemeinen sind Kleinkinder betroffen.
Der oberflächlich gelegene Tumor reicht von der Subkutis zur darunter gelegenen Muskulatur
und befindet sich vorwiegend im Bereiche der unteren Extremitäten. Obwohl er grundsätzlich
benigner Natur ist, weist die Geschwulst lokal aggressive Elemente auf und kann das
umgebende Gewebe infiltrieren. In der vorliegenden Arbeit wird ein fünfjähriger Knabe
mit einer diffusen Lipoblastomatosis an der Fußsohle beschrieben. Der klinische, radiologische
und histologische Aspekt dieses Krankheitsbildes werden ebenso wie die Differenzialdiagnose
und chirurgische Aspekte diskutiert.
Key words
Benign lipomatous tumors - diffuse lipoblastomatosis
Mots-clés
Tumeur lipomateuse bénigne - lipoblastomatose diffuse
Palabras clave
Tumores benignos lipomatosos - lipoblastomatosis difusa
Schlüsselwörter
Benigne Lipoblastomatose - Fußsohle
References
- 1
Abel R M, Bryan R T, Rafaat F, Haigh F, Sethia B, Parikh D.
Axillary lipoblastoma: tumor recurrence in the right atrium.
J Pediatr Surg.
2003;
38
1246-1247
- 2
Arda S, Senocak M E, Gogus S, Buyukpamukcu N.
A case of benign intrascrotal lipoblastoma clinically mimicking testicular torsion
and review of the literature.
J Pediatr Surg.
1993;
28
259-261
- 3 Berquist T H. MRI of the Musculoskeletal System. 4th edition. Philadelphia; Lippincott
Williams and Wilkins 2001: 866-874
- 4 Enzinger F M, Wiess S W.
Benign lipoblastoma and lipoblastomatosis. Enzinger FM, Wiess SW Soft tissue tumors. 3th ed. St. Louis; CV Mosby 2002: 601-605
- 5
Greco M A, Roger L G, Vulentin J C.
Benign lipoblastomatosis: ultrastructure and histogenesis.
Cancer.
1980;
45
511-515
- 6 Greenspan A. Orthopedic Radiology. 3rd edition. Philadelphia; Lippincott Williams
and Wilkins 2000: 536-541
- 7
Harrer J, Hammon G, Wagner T, Bolkenius M.
Lipoblastoma and lipoblastomatosis: A report of two cases and review of the literature.
Eur J Pediatr Surg.
2001;
11
342-349
- 8
Mentzel T, Calanje E, Fletcher C DM.
Lipoblastoma and lipoblastomatosis: a clinicopathological study of 14 cases.
Histopathology.
1993;
23
527-533
- 9
Mognato G, Cecchetto G, Carli M, Talenti E, d'Amore G ES, Pederzini F, Guglielmi M.
Is surgical treatment of lipoblastoma always necessary?.
J Pediatr Surg.
2000;
35
1511-1513
- 10
Sheung Fat Ko, Chie-Song Shieh, Teng-Yuan Shih, Chih-Cheng Hsiao, Shu-Hang Ng, Tze-Yu Lee,
Yung-Liang Wan, Wei-Jen Chen.
Mediastinal lipoblastoma with intraspinal extension: MRI demonstration.
Magnetic Resonance Imaging.
1998;
16
445-448
- 11
Yong-Soon Chun, Woo-Ki Kim, Kwi-Won Park. Seong-Cheol Lee and Sung-Eun Jung .
Lipoblastoma.
J Pediatr Surg.
2001;
36
905-907
M.D. Selim Yalçın
Associate Professor
Department of Orthopedic Surgery
Marmara University School of Medicine
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