Bannayan-Riley-Ruvalcaba Syndrome from the Point of View of the Pediatric Surgeon

Abstract

Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome (BRRS) is an overgrowth syndrome and polyposis condition, which carries an increased risk for development of benign and malignant tumors of various tissues and organs. A 9-year-old boy with BRRS who had multiple subcutaneous mesenchymal tumors and follicular adenoma of the thyroid and a 14-year-old boy with multiple subcutaneous mesenchymal tumors and gastrointestinal polyposis are presented, with special emphasis on the surgical management of these patients.

Résumé

Le syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (BBR) est un syndrome de croissance excessive avec des polypes qui comporte un risque accru de développement de tumeurs bénignes ou malignes de différents organes et tissus. Un garçon de 9 ans avec BBR qui avait de multiples tumeurs mésenchymateuses sous-cutanées et un adénome folliculaire de la thyroïde ainsi qu'un garçon de 14 ans avec de multiples tumeurs mésenchymateuses sous-cutanées et des polypes gastro-intestinaux sont présentés, en s'intéressant particulièrement au traitement chirurgical de ces patients.

Resumen

El síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (BRRS) es un síndrome de sobrecrecimiento y poliposis que implica un riesgo elevado de desarrollo de tumores malignos y benignos de varios tejidos y órganos. Presentamos un niño de 9 años con BRRS que tuvo múltiples tumores mesenquimatosos subcutáneos y adenoma folicular del tiroides y otro de 14 años con tumores mesenquimatosos subcutáneos y poliposis gastrointestinal haciendo énfasis en el tratamiento quirúrgico de estos pacientes.

Zusammenfassung

Das Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom ist ein Hypertrophiesyndrom mit einer Polyposis, welche ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung benigner und maligner Tumoren in verschiedenen Geweben und Organen mit sich bringt. In der vorliegenden Arbeit wird ein 9 Jahre alter Knabe mit BRRS-Syndrom vorgestellt, der multiple subkutane, mesenchymale Tumoren sowie ein follikuläres Adenom der Schilddrüse aufweist. Ebenso wird ein weiterer, 14 Jahre alter Knabe mit multiplen subkutanen, bindegewebigen Tumoren und einer gastrointestinalen Polyposis beschrieben und auf die speziellen chirurgischen Aspekte bei der Behandlung dieser Patienten hingewiesen.

Key words

Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome - thyroid - adenoma - hamartoma - juvenile polyposis

Mots-clés

Syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba - thyroïde - adénome - hamartome - polype juvénile

Palabras clave

Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba - tiroides - adenoma - hamartoma - poliposis juvenil

Schlüsselwörter

Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom - Schilddrüsenadenom - Hamartome - juvenile gastrointestinale Polyposis

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