Morphology of the Enteric Nervous System in the Hindgut of an Infant with Cloacal Exstrophy

Abstract

The authors describe the morphology of the enteric nervous system in the hindgut of an infant with cloacal exstrophy. Cloacal exstrophy was diagnosed at 32 weeks' gestation using prenatal ultrasonography. The baby was delivered at 34 weeks' gestation and underwent a separation of the cecum from bladder halves, reapproximation of hemibladders, closure of the omphalocele and pubic symphysis, and a distal colostomy. Intestinal wall specimens were obtained at colostomy from the distal end of the rudimentary hindgut. Serial frozen sections were prepared for histochemical acetylcholinesterase staining. Histological investigations demonstrated a strikingly crowded, immature enteric ganglia and prominent bundles of wandering cholinergic nerves. These findings suggest the unique pathology of the enteric nervous system development in cloacal exstrophy, in which the rudimentary hindgut behaves as a blind alley of the migratory pathway for neural crest-derived cells during embryogenesis. Histological examinations of the hindgut enteric nervous system in cloacal exstrophy may be beneficial for evaluating the postnatal development of the distal colon which might be utilized for a pull-through procedure.

Résumé

Les auteurs décrivent la morphologie du système nerveux entérique dans l'intestin terminale d'un enfant avec une extrophie cloacale. Le diagnostic d'extrophie cloacale a été fait à la 32ème semaine de gestation par ultrasonographie. L'enfant est né à 34 semaines de gestation et a subit une séparation du caecum de l'hémi-vessie, un rapprochement de l'hémi-vessie, une fermeture de l'omphalocèle et de la symphyse pubienne, associés à une colostomie distale. Les biopsies de la paroi intestinale étaient obtenues au niveau de la colostomie. Des coupes congelées étaient préparées pour une étude histo-chimique à l'acétylcholinestérase. Les investigations histologiques démontraient des ganglions entériques immatures et l'augmentation des fibres cholinergiques. Ces résultats suggèrent une anomalie unique du développement du système nerveux entérique dans l'extrophie cloacale, dans laquelle l'intestin terminal se présente comme un défaut de la migration des cellules dérivées de la crête neurale. Ces études histologiques pourraient être utiles pour évaluer le colon distal qui pourrait être utilisé pour un abaissement.

Resumen

Los autores describen la morfología del sistema nervioso entérico en el intestino distal de un niño con extrofia cloacal. Esta fue diagnosticada a las 32 semanas de gestación mediante ecografía. El paciente nació a las 34 semanas y fue tratado separando el ciego de las hemivejigas que fueron reaproximadas, cerrando el onfalocele y la sínfisis púbica y realizando una colostomía distal. Se tomaron muestras de la pared intestinal en la colostomía y en el cabo distal del colon rudimentario. Se realizaron cortes por congelación para tinciones histoquímicas de acetilcolinesterasa. Las investigaciones histológicas mostraron ganglios entéricos inmaduros distribuídos irregularmente y prominentes haces de fibras colinérgicas. Estos hallazgos sugieren una patología única del sistema nervioso entérico en la extrofia cloacal en la cual el rudimento del intestino distal se comporta como una vía muerta para la emigración de las células derivadas de la cresta neural durante la embriogénesis. Los exámenes histológicos del sistema nervioso entérico del intestino distal pueden ser necesarios en la extrofia cloacal para evaluar el desarrollo postnatal del colon distal si se piensa utilizarlo para un descenso al periné.

Zusammenfassung

Die Autoren beschreiben die Morphologie des enteralen Nervensystems im Enddarm bei einem Kind mit Kloakenexstrophie. Die Kloakenexstrophie wurde in der 32. SSW per Ultraschall diagnostiziert. Das Mädchen wurde in der 34. SSW geboren und zeigte den üblichen Befund einer Trennung beider Blasenhälften durch Zökum. Das operative Vorgehen bestand in einer Adaptation der Blasenhälften, in einem Verschluss der Omphalozele, einer Adaptation der beiden Schambeine und einer distalen Kolostomie. Gleichzeitig wurden Biopsien aus dem Bereich der Kolostomie sowie dem abführenden Kolonschenkel entnommen. Die histologische Untersuchung ergab zahlreiche unreife Ganglien und Ganglienzellen mit prominenten cholinergen Faserbündeln. Diese Befunde lassen auf die Pathogenese des enteralen Nervensystems bei der Blasenexstrophie schließen. Es kann vermutet werden, dass der rudimentäre, kolorektale Blindsack die Wanderung der embryonalen Neuralzellen aus der Neuralleiste behindert. Es muss deshalb empfohlen werden, histologische Untersuchungen des enteralen Nervensystems bei Kindern mit Blasenexstrophie durchzuführen, um die postnatale Entwicklung der Darmmotilität beurteilen zu können. Darüber hinaus kann nur aus der Histologie die Indikation einer eventuellen Darmresektion oder die Indikation zur Wiederherstellung der Dammkontinuität gestellt werden.

Cloacal exstrophy - enteric ganglia - hindgut

Extrophie cloacale - ganglions entériques - intestin terminal

Extrofia cloacal - ganglios entéricos - intestino distal

Kloakenexstrophie - enterales Nervensystem - Ganglienzellentwicklung

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