Trommelschlegelfinger und Alopecia areata als paraneoplastisches Früh-Phänomen bei Weichteiltumor (GIST) des Ösophagus

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 34-jähriger, bisher gesunder Mann stellte sich mit Nachtschweiß, Völlegefühl und einem Gewichtsverlust von 6 kg in drei Monaten beim Hausarzt vor. Über einen Zeitraum von einem Jahr hatten sich Trommelschlegelfinger ausgebildet und ein halbes Jahr vor Diagnosestellung war eine Alopecia areata aufgetreten.

Untersuchungen und Diagnose: Die ambulant durchgeführte Sonographie zeigte zwei große, teils zystisch-nekrotische Raumforderungen in der Leber. Die sonographisch gesteuerte Feinnadelpunktion ergab Zellen eines mesenchymalen Tumors mit hoher Zelldichte und ausgedehnten Nekrosen. In der Gastroskopie und Endosonographie stellte sich als möglicher Primärtumor im distalen Ösophagus eine submuköse ca. 3 × 5 cm große Raumforderung dar. Mittels ergänzender immunhistochemischer Untersuchungen wurde präoperativ die Diagnose eines Leiomyosarkoms gestellt.

Therapie und Verlauf: Operativ wurde eine Gastrektomie mit Resektion des distalen Ösophagus sowie eine Leberteilresektion durchgeführt. Die histopathologische Aufarbeitung der Resektate bestätigte die Diagnose eines Leiomyosarkoms. Spätere immunhistochemische Untersuchungen erfüllen die Diagnosekriterien eines gastrointestinalen Stromatumors (GIST). Ein Jahr nach Diagnosestellung verstarb der Patient an den Folgen hepatischer und peritonealer Metastasierung.

Schlussfolgerung: Mesenchymale Tumoren des Gastrointestinaltrakts sind lange asymptomatisch oder zeigen wie im beschriebenen Fall nur unspezifische Symptome. Wenn in der klinischen Untersuchung wenig bekannte paraneoplastische Frühphänomene zu gezielter Diagnostik führen, ist eine frühere Diagnose möglich.

Summary

History: A 34-year-old previously healthy man presented to his general practitioner with nocturnal sweating, feeling full and a weight loss of 6 kg in three months. Over a period of one year clubbing of the fingers had developed and alopecia areata had been noted six months before the diagnosis was established.

Investigations and diagnosis: Out-patient sonography revealed two large, partly cystic-necrotic space-occupying lesions in the liver. Sonographically guided fine-needle puncture showed cells of a mesenchymal tumor with great cell density and extensive necroses. Gastroscopy and endosonography demonstrated, as a possible primary tumor, a submucosal space-occupying lesion, ca. 3 × 5 cm, in the distal esophagus. Immunochemical tests revealed a leiomyosarcoma.

Treatment and course: A gastrectomy and resection of the distal esophagus were performed, together with a liver wedge resection. Histopathological examination of the surgical specimen confirmed the diagnosis of leiomyosarcoma. Further immunochemical tests provided the diagnostic criteria of a gastrointestinal stroma tumor (GIST). The patient died one year after operation from hepatic and peritoneal metastases.

Conclusion: Tumors of the gastrointestinal tract may for a long time produce no or, as in this case, only nonspecific symptoms. An early diagnosis is, however, possible if little known early paraneoplastic phenomena are noted in the clinical examination.

Literatur

• 1 Aagaard M T, Kristensen I B, Lund O. et al . Primary malignant non-epithelial tumours of the thoracic oesophagus and cardia in a 25-year surgical material.  Scand J Gastroenterol. 1990;  25 876-882
• 2 Demetri G D, Ross L T, Ryan D P, Fletcher D M. A 68-Year-old Man with a Large Retroperitoneal Mass. Case Records of the Massachusetts General Hospital.  NEJM. 2004;  V351 1779-1787
• 3 Dickinson C J. The aetiology of clubbing and hypertrophic osteoarthropathy.  Eur J Clin Invest. 1993;  23 330-338
• 4 Dougherty M J, Compton C, Talbert M. et al . Sarcomas of the gastrointestinal tract. Separation into favorable and unfavorable prognostic groups by mitotic count.  Ann Surg. 1991;  214 569-574
• 5 Ferguson R, Toghill P J, Bourke J. Reversal of finger clubbing after resection of a leiomyoma of the ileum.  BrMedJournal. 1978;  106 151-152
• 6 Jemec G B, Thomsen K. Pincer nails and alopecia as markers of gastrointestinal malignanca.  J Dermatol. 1997;  24 479-481
• 7 Kitis G, Thompson H, Allan R N. Finger clubbing in inflammatory bowel disease: its prevalence and pathogenesis.  Br Med J. 1979;  2 825-828
• 8 Massicot R, Aubert D, Mboyo A. et al . Localized esophageal leiomyoma and hypertrophic osteoarthropathy.  J Pediatr Surg. 1997;  32 646-647
• 9 Mc Grath P C, Neifeld J P, Lawrence W. Gastrointestinal sarcomas. Analysis of prognostic factors.  Ann Surg. 1987;  206 706-710
• 10 Ng E H, Pollock R E, Munsell M F. et al . Prognostic factors influencing survival in gastrointestinal leiomyosarcomas. Implications for surgical staging and management.  Ann Surg. 1992;  215 68-77
• 11 Nishida T, Hirota S. Biological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract.  Histol Histopathol. 2000;  15 1293-1301
• 12 Rabast U. Trommelschlegelfinger bei einem niedrig malignen Leiomyosarkom mit gemischter Hiatushernie.  Dtsch Med Wochenschr. 1997;  122 1207-1212
• 13 Richter T, Hettmannsperger U. Idiopathische Trommelschlegelfinger.  Hautarzt. 1994;  45 866-870
• 14 Riemann J F, Knebel U, Bolz G, Adamek H E. Gastrointestinale Stromatumore (GIST): Eine neue Erkrankung?.  Dtsch Med Wochenschr. 2003;  128 578-580
• 15 Shapiro J, Madani S. Alopecia areata: diagnosis and management.  Int J Dermatol. 1999;  38 (Suppl 1) 19-24
• 16 Bralow S P, Demetri G D. Gastrointestinal stromal tumors, leiomyomas, leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract. UpToDate-online 13.1 04/2005 2005