Dtsch med Wochenschr 2005; 130(42): 2380-2383
DOI: 10.1055/s-2005-918579
Kasuistiken
Gastroenterologie / Hämatologie / Onkologie
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Trommelschlegelfinger und Alopecia areata als paraneoplastisches Früh-Phänomen bei Weichteiltumor (GIST) des Ösophagus

Gastrointestinal tumor (GIST) of the esophagus in a 34-year-old man: clubbed fingers and alopecia arealis as an early paraneoplastic phenomenonJ. Axel1 , U. Weickert2 , H. Dancygier3
  • 1Abteilung für Innere Medizin, Frau Prof. Dr. med. Koop, Evangelisches Amalie-Sieveking Krankenhaus, Hamburg
  • 2Medizinische Klinik C, Prof. Dr. med. Riemann, Klinikum Ludwigshafen
  • 3Medizinische Klinik für Gastroenterologie/Hepatologie, und Internistische Onkologie/Hämatologie des Klinikums Offenbach
Further Information

Publication History

eingereicht: 29.11.2004

akzeptiert: 16.8.2005

Publication Date:
19 October 2005 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 34-jähriger, bisher gesunder Mann stellte sich mit Nachtschweiß, Völlegefühl und einem Gewichtsverlust von 6 kg in drei Monaten beim Hausarzt vor. Über einen Zeitraum von einem Jahr hatten sich Trommelschlegelfinger ausgebildet und ein halbes Jahr vor Diagnosestellung war eine Alopecia areata aufgetreten.

Untersuchungen und Diagnose: Die ambulant durchgeführte Sonographie zeigte zwei große, teils zystisch-nekrotische Raumforderungen in der Leber. Die sonographisch gesteuerte Feinnadelpunktion ergab Zellen eines mesenchymalen Tumors mit hoher Zelldichte und ausgedehnten Nekrosen. In der Gastroskopie und Endosonographie stellte sich als möglicher Primärtumor im distalen Ösophagus eine submuköse ca. 3 × 5 cm große Raumforderung dar. Mittels ergänzender immunhistochemischer Untersuchungen wurde präoperativ die Diagnose eines Leiomyosarkoms gestellt.

Therapie und Verlauf: Operativ wurde eine Gastrektomie mit Resektion des distalen Ösophagus sowie eine Leberteilresektion durchgeführt. Die histopathologische Aufarbeitung der Resektate bestätigte die Diagnose eines Leiomyosarkoms. Spätere immunhistochemische Untersuchungen erfüllen die Diagnosekriterien eines gastrointestinalen Stromatumors (GIST). Ein Jahr nach Diagnosestellung verstarb der Patient an den Folgen hepatischer und peritonealer Metastasierung.

Schlussfolgerung: Mesenchymale Tumoren des Gastrointestinaltrakts sind lange asymptomatisch oder zeigen wie im beschriebenen Fall nur unspezifische Symptome. Wenn in der klinischen Untersuchung wenig bekannte paraneoplastische Frühphänomene zu gezielter Diagnostik führen, ist eine frühere Diagnose möglich.

Summary

History: A 34-year-old previously healthy man presented to his general practitioner with nocturnal sweating, feeling full and a weight loss of 6 kg in three months. Over a period of one year clubbing of the fingers had developed and alopecia areata had been noted six months before the diagnosis was established.

Investigations and diagnosis: Out-patient sonography revealed two large, partly cystic-necrotic space-occupying lesions in the liver. Sonographically guided fine-needle puncture showed cells of a mesenchymal tumor with great cell density and extensive necroses. Gastroscopy and endosonography demonstrated, as a possible primary tumor, a submucosal space-occupying lesion, ca. 3 × 5 cm, in the distal esophagus. Immunochemical tests revealed a leiomyosarcoma.

Treatment and course: A gastrectomy and resection of the distal esophagus were performed, together with a liver wedge resection. Histopathological examination of the surgical specimen confirmed the diagnosis of leiomyosarcoma. Further immunochemical tests provided the diagnostic criteria of a gastrointestinal stroma tumor (GIST). The patient died one year after operation from hepatic and peritoneal metastases.

Conclusion: Tumors of the gastrointestinal tract may for a long time produce no or, as in this case, only nonspecific symptoms. An early diagnosis is, however, possible if little known early paraneoplastic phenomena are noted in the clinical examination.

Literatur

Dr. med. Jürgen Axel

Abteilung für Innere Medizin, Evangelisches Amalie-Sieveking Krankenhaus

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