Abstract
Juvenile granulosa cell tumours (JGCT) represent a rare malignancy in childhood and
their laparoscopic resection has not been advocated yet. We report on a 6-year-old
girl with signs of precocious pseudo-puberty and an abdominal tumour. Work-up revealed
premature thelarche, vaginal discharge, elevated estrogen levels, and a solid tumour
in the lower pelvis (6 × 4 × 3 cm in MRI). The girl underwent laparoscopy (3 ports,
5-mm instruments), during which a non-invasive, mobile tumour of the left ovary was
found. Since all margins of resection could be clearly identified, salpingo-oophrectomy
was performed, using the harmonic scalpel for dissection and 5-mm clips to ligate
the fallopian tube. Histopathology revealed a JGCT with an intact capsule (FIGO 1
a) which required no further chemotherapy. Within 3 months postoperatively the girl's
signs of precocious puberty had resolved and at present, after a follow-up of more
than 3 years, there is no evidence of tumour recurrence. Minimally invasive surgery
of solid ovarian tumours in children remains controversial. However in the present
case, laparoscopic resection did not compromise the surgical and oncological safety.
Résumé
Les tumeurs juvéniles de la Granulosa (JGCT) représentent une rare tumeur maligne
de l'enfance et la résection laparoscopique n'a jamais été décrite avant. Nous rapportons
le cas d'une petite fille de 6 ans avec des signes de pseudo puberté précoce et une
tumeur abdominale. L'interrogatoire a mis en évidence des signes de puberté précoce,
un taux élevé d'oestrogènes et une tumeur solide de la partie inférieure du pelvis
(6 × 4 × 3 cm en IRM). La petite fille a subi une laparoscopie (3 trocarts, instruments
de 5 mm) qui a retrouvé une tumeur mobile, non invasive, de l'ovaire gauche. Alors
que toutes les limites de la résection pouvaient être identifiées très clairement,
une salpingo-oophrectomie était réalisée, utilisant l'harmonic scalpel pour la dissection
et des clips de 5 mm pour lier la trompe. L'histopathologie mettait en évidence une
JGCT avec une capsule intacte, qui ne nécessitait pas de chimiothérapie ultérieure.
Dans les 3 mois post-opératoires, les signes de puberté précoce régressaient et, après
un suivi post-opératoire de 3 ans, il n'y avait aucune récidive tumourale évidente.
La chirurgie mini invasive des tumeurs solides de l'ovaire chez la fille reste discutée
jusqu'à ce que des études randomisées la précise. Dans cette observation, la résection
laparoscopique n'a pas entraîné de modification du risque oncologique.
Resumen
Los tumores juveniles de células de la granulosa (JGCT) son raros en la infancia y
el papel de la resección laparoscópica no ha sido todavía evaluado. Presentamos una
niña de 6 años con signos de pseudopubertad precoz y tumor abdominal. Los estudios
diagnósticos revelaron telarquia prematura, flujo vaginal, altos niveles de estrógenos
y un tumor sólido de 6 × 4 × 3 cm localizado en la pelvis menor en la RNM. Se realizó
una laparoscopia con 3 trocares e instrumentos de 5 mm que encontró un tumor móvil
no invasivo en el ovario izquierdo. Ya que todos los márgenes de resección pudieron
ser claramente identificados se realizó una salpingo-oforectomía con ayuda del bisturí
armónico para la disección y clips de 5 mm para ligar la trompa de Falopio. La histología
describió un JGCT con una cápsula intacta (estadio FIGO 1 A) que no requirió tratamiento
quimioterápico. En los 3 meses tras la operación los signos de pubertad precoz desaparecieron
y 3 años después no hay evidencia de recidiva tumoral. La cirugía mínimamente invasiva
de los tumores ováricos sólidos en las niñas seguirá siendo objeto de controversia
hasta que haya buena evidencia a partir de estudios randomizados. Para este caso la
resección laparoscópica solo representó un vía de acceso que no puso en peligro ni
la seguridad quirúrgica ni la oncológica.
Zusammenfassung
Juvenile Granulosazelltumoren (JGCT) sind seltene Tumoren im Kindesalter, die bisher
nicht primär laparoskopisch reseziert werden. Wir berichten über ein 6-jähriges Mädchen,
das sich wegen Bauchschmerzen und Pseudopubertas praecox vorstellte. Klinisch zeigte
es eine prämature Thelarche, vaginalen Ausfluss, erhöhte Östrogenwerte und einen soliden
Tumor im kleinen Becken (6 × 4 × 3 cm im MRT). In der Laparoskopie (3 Trokare, 5-mm-Instrumente)
fand sich ein nicht-invasiver Tumor des linken Ovars. Da alle Resektionsgrenzen eindeutig
dargestellt werden konnten, erfolgte die Salpingo-oophrektomie mit der Ultraschallschere
und 5-mm-Klips zum Verschluss der Tube. Die Histologie des Präparats beschrieb einen
JGCT mit intakter Kapsel, welcher keiner weiteren Chemotherapie bedurfte. Innerhalb
der ersten 3 Monate nach der Operation bildeten sich die Zeichen der Pubertas praecox
zurück, und nach einer Beobachtungszeit von mehr als 3 Jahren gibt es bisher keinen
Anhalt für ein Tumorrezidiv. Die Rolle der Laparoskopie bei Kindern mit Ovarialtumoren
bleibt diskussionswürdig. Dennoch unterstreicht dieser Fall durch die langjährige,
tumorfreie Nachbeobachtung, dass bei Kindern mit lokal begrenzten und nicht invasiven
Malignomen die Laparoskopie zwar eine Veränderung des Zugangs, aber nicht unbedingt
der onkologischen Sicherheit bedeuten muss.
Key words
Ovary - malignancy - child - JGCT - laparoscopy - resection
Mots-clés
Ovaire - tumeur maligne - enfant - JGCT - laparoscopie - résection
Palabras clave
Ovario - cancer - niña - JGCT - laparoscopia - resección
Schlüsselwörter
Ovar - Malignom - Kind - JCGT - Laparoskopie - Resektion
