Diagnostik und Therapie des Morbus Castleman

Castleman und Mitarbeiter berichteten 1954 erstmals über eine Gruppe von Patienten mit mediastinalen Tumoren, deren histologische Aufarbeitung ein charakteristisches Bild aufwies mit hypertrophiertem lymphatischen Gewebe und hyalinen Foci [2]. Grundsätzlich versteht man unter einem Morbus Castleman eine Tumorbildung, in der Regel lymphatischen Ursprungs, die aufgrund des Fehlens morphologischer Neoplasiekriterien auch als Pseudotumoren bezeichnet werden [2]. 1959 beschrieben Flendrig und Schillings zwei histologische Varianten der Erkrankung: Den hyalin-vaskulären und den plasmazellreichen Typ. Während die hyalin-vaskuläre Variante überwiegend lokalisiert vorkommt, werden multitope Erscheinungsformen bei der Plasmazellvariante mit Hinweisen zur malignen Transformation beschrieben [1] [7].

Als weitere histologische Variante kam schließlich der Mischtyp als histologische Kombination aus beiden Varianten hinzu [3]. Synonyma des Morbus Castleman sind primäres Hämangiolymphom, Lymphknotenhamartom, follikuläres Lymphretikulom, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, Zwiebelschalenphänomen, Castleman-Lymphom.

1978 beschrieben Gaba et al. neben den beiden lokalisierten Erkrankungsformen eine multizentrisch auftretende Variante mit gesonderter klinischer Verlaufsform. Neben systemischen Symptomen können Laborauffälligkeiten und eine Organomegalie hinzukommen [1] [3] [7]. Der Verlauf, der auch als disseminierter Morbus Castleman bezeichneten Erkrankung, ist in der Regel aggressiv mit häufig auftretender neoplastischer Transformation. Einen Vergleich der klinischen Erscheinungsform und Unterschiede in Histologie, Verlauf und Therapie zeigt Tab. [1] [3].

Tab. 1 Vergleich zwischen lokalisiertem und multizentrischem Typ der Castleman Erkrankung nach Dhingra et al. 3. Lokalisierter M. Castleman Multizentrischer M. Castleman Alter (Jahre) -Bereich 12 - 72 19 - 85 Alter (Jahre) -Median 23,5 56 Symptome Verdrängungseffekt Fieber, Gewichtsverlust, Pruritus Histologie HV, PC, HV-PC PC, HV, HV-PC Lymphknotenbefall Zentral Peripher Organvergrößerung Fehlt Häufig Malignes Potenzial Gelegentlich Häufig Klinischer Verlauf Gutartig Aggressiv Therapie Operative Entfernung Chemotherapie Prognose 5-Jahres-Überlebensrate 100 % Im Median 26 Monate Überleben Differenzialdiagnose Lymphome, andere Ursachen der Adonpathie, AIDS, Kaposi-Sarkom Lymphome, AIL, POEMS, Osteosklerotisches Myelom, AIDS, Kaposi-Sarkom AIDS: acquired immunodeficiency syndrome, AIL: Angio-immunoblastische Lymphadenopathie HV: Hyalin-vaskuläre Variante PC: Plasmazell Variante HV-PC: Mischtyp POEMS: polyneurapathy, organomegaly, endocrinopathy, M-Protein and skin changes

In einer Literaturübersicht von Keller et al. (1974) fanden diese, bei einer insgesamt sehr niedrigen Inzidenz, dass 91 % der Erkrankungsfälle die hyalin-vaskuläre Variante betrafen, während ca. 9 % die plasmazellreiche Variante aufwiesen [8]. Hier wurde die dritte histologische Erscheinungsform als so genannte Mischform beschrieben und eine Einteilung nach klinischen und histopathologischen Kriterien vorgenommen [3] [8].

kurzgefasst: Neben der histologischen Einteilung der Castleman-Erkrankung in hyalin-vaskulären Typ, plasmazellreichen Typ und Mischtyp, unterscheidet man klinisch die lokalisierte Erkrankungsform von der disseminierten oder multitopen Form.

Literatur

• 1 Bleiber B, Gebbers J -O, Joss R. Kasuistik-Morbus Castleman.  Med Klin. 2000;  95 527-532
• 2 Castleman B, Iverson L, Menendez V P. Localised mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma.  Cancer. 1956;  9 822
• 3 Dhingra H, Sondhi D, Fleischmann J, Ayinla R, Chawla K, Rosner F. Castleman`s disease and Superior Vena Cava Thrombi: A rare Presentation and a Review of the Literature.  The Mount Sinai Journal of Medicine. 2001;  68 410-416
• 4 Frizzera G. Castleman`s disease: More questions than answers.  Hum Pathol. 1985;  16 202-205
• 5 Frizzera G. Castleman`s disease and related disorders.  Semin Diagn Pathol. 1988;  5 346-364
• 6 Gerald W, Kostianovasky M, Rosai J. Development of vascular neoplasia in Castleman`s disease: Report of seven cases.  J Surg Pathol. 1990;  14 603-614
• 7 Gaba A R, Stein R S, Sweet D L. Multicentric giant lymph node hyperplasia.  Am J Clin Pathol. 1978;  73 423-426
• 8 Keller A R, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations.  Cancer. 1972;  29 670-683
• 9 McCarthy M J, Vukelja S J, Banks P M, Weiss R B. Angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman`s disease).  Cancer Treat Rev. 1995;  16 202-205
• 10 Molina T, Diebold J, Zittoun R, Audoin J, Degott C, Texier P, Le Tourneau A, Delmer A. Hepatic lesions of vascular origin in multicentric Castleman`s disease, plasma cell type: report of one case with peliosis hepatis and another with perisinusoidal fibrosis and nodular regenerative hyperplasia.  Pathol Res Pract. 1995;  191 (11) 1159-1164
• 11 Moon W K, Im J G, Han M C. Castleman`s disease of the mediastinum: MR imaging features.  Clin Radiol. 1994;  49 466-468
• 12 Mosnier J F, Degott C, Benhamou J P, Brouet J C, Belghiti J, Degos F, Flejou J F. Plasma cell variant of Castleman`s disease localized to the liver: a case report.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 1996;  8 169-172
• 13 Samuels T H, Hamilton P A, Ngan B. Mediastinal Castleman`s disease: Demonstration with computed tomography and angiography.  Can Assoc Radiol J. 1990;  41 380-383
• 14 Schütz G, Gomille T, Lützeler J, Christ F, Ulrich B. Lokalisierter Morbus Castleman. Diagnostische Schwierigkeiten einer chirurgisch therapierbaren Erkrankung.  Zentralbl Chir. 1999;  124 1112-1115
• 15 Yoshizaki K, Matsuda T, Kuritani T. Pathogenic significance of interleukin 6 (Il-6/BSF-2) in Castleman`s disease.  Blood disease. 1989;  74 1360-1367