Dtsch Med Wochenschr 2004; 129(11): 557-560
DOI: 10.1055/s-2004-820544
Kasuistiken
Onkologie / Kardiologie
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Idiopathische Hypereosinophilie mit kardialer Beteiligung

Idiopathic hypereosinophilia with cardiac involvementN. Martin1 , R. Ott1 , H. G. Klues1
  • 1Medizinische Klinik I (Direktor: Prof. Dr. med H. G. Klues), Klinikum Krefeld
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Publication History

eingereicht: 28.7.2003

akzeptiert: 18.12.2003

Publication Date:
02 March 2004 (online)

Anamnese und klinischer Befund: Eine 34-jährige, bisher gesunde Patientin wurde in einem auswärtigen Krankenhaus mit Leibschmerzen, Husten und Luftnot stationär aufgenommen. Auffällig war damals eine Erhöhung der Eosinophilen im Differenzialblutbild. 2 Monate nach Primärversorgung unter den Diagnosen Löfflersche Endokarditis, Pneumonie und Appendizitis mit Appendektomie erfolgte die Einweisung zur invasiv-kardiologischen Diagnostik unter der Verdachtsdiagnose einer hochgradigen Mitralinsuffizienz. Neben Luftnot und allgemeiner Schwäche bestanden jetzt disseminierte, juckende Hautveränderungen. Über dem Herzen wurde ein systolisches Geräusch auskultiert.

Untersuchungen: Im Blutbild bestand eine Eosinophilie von 19 % (Norm < 4 %) bei 11,4/nl Leukozyten (4,8 - 10,8/nl) entspr. 2,2/nl. Kernspintomografisch zeigte sich eine ausgedehnte Endomyokardfibrose mit Einbeziehung des posterioren Mitralsegels, dopplersonografisch eine schwere diastolische Funktionsstörung im Sinne eines restriktiven Füllungsverhaltens. Die Linksherzkatheter-Untersuchung wies auf eine hochgradige Mitralinsuffizienz.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach den Untersuchungsergebnissen war von einer idiopathischen Hypereosinophilie im Sinne eines Hypereosinophilie-Syndroms auszugehen, die Kombination mit einer restriktiven Kardiomyopathie machte die Diagnose einer Endokarditis parietalis fibroplastica Löffler wahrscheinlich. Die symptomatische Behandlung der Herzinsuffizienz erfolgte mit Digitalis, Diuretika und Angiotensin II-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer. Die mit dem Ziel einer Reduktion der Eosinophilen eingeleitete Therapie mit Steroiden und Zytostatika brach die Patientin nach wenigen Wochen ab.

Folgerung: Das seltene Hypereosinophilie-Syndrom mit Endokarditis parietalis fibroplastica ist auch heute, fast 70 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Löffler, ätiologisch nur zum Teil aufgeklärt. Die Prognose ist ungünstig, die Therapie medikamentös-symptomatisch, in Einzelfällen auch kardiochirurgisch. Eine dauerhafte Eosinophilenreduktion zur Unterbrechung des organschädigenden Prozesses wird angestrebt.

History and clinical findings: A 34-year-old previously healthy woman was admitted to another hospital because of abdominal pain, cough and dyspnea. Peripheral eosinophilia was present. Two months later she was admitted to the cardiology department with signs of mitral regurgitation. Dyspnea, fatigue, skin rashes with pruritus and a systolic murmur were noted.

Investigations: Laboratory tests showed 11,4/nl leukocytes (normal range 4,8 - 10,8/nl) with an eosinophilia of 19 % (normal range < 4 %) corresponding to 2,2/nl. Cardiac magnetic resonance imaging revealed endomyocardial fibrosis involving the posterior mitral leaflet with resulting valvular regurgitation. Doppler ultrasound showed restrictive heart failure.

Diagnosis, therapy and further course: The diagnosis of idiopathic hypereosinophilia most likely as part of hypereosinophilic syndrome with cardiac involvement was made. The patient was treated with digitalis, diuretics and peptidyl dipeptidase (PDP) inhibitor. The treatment with glucocorticoids and cytotoxic agent to achieve a reduction of eosinophil count was ended by the patient a few weeks later.

Conclusion: The hypereosinophilic syndrome with endomyocardial fibrosis is rare, and its prognosis is grave. The pathophysiological mechanisms are not entirely clear, nearly 70 years after Löffler first described fibrous endocarditis with eosinophilia. Patients receive symptomatical medical therapies. Additional surgical treatment has been reported,. Antihypereosinophilic therapy is used to control the disease.

Literatur

  • 1 Aso H, Takeda K, Ito T, Shiraishi T, Matsumura K, Nakagawa T. Assessment of myocardial fibrosis in cardiomyopathic hamsters with gadolinium-DTPA enhanced magnetic resonance imaging.  Invest Radiol. 1998;  33 22-32
  • 2 Cameron J, Radford D J, Howell J, O’Brien M F. Hypereosinophilic heart disease.  Med J Aust. 1985;  9 408-410
  • 3 Choudhury L, Mahrholdt H, Wagner A. et al . Myocardial scarring in asymptomatic or mildly symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy.  J Amer Coll Cardiol. 2002;  40 2156-2164
  • 4 Chusid M J, Dale D C, West B C, Wolff S M. The hypereosinophilic syndrome: analysis of forteen cases with review of the literature.  Medicine (Baltimore). 1975;  54 1-27
  • 5 DeMello D E, Liapis H, Jureidini S, Nouri S, Kephart G M, Gleich G J. Cardiac localization of eosinophil-granule major basic protein in acute necrotizing myocarditis.  New Engl J Med. 1990;  323 1542-1545
  • 6 Estornell J, Lopez M P, Dicenta F, Igual B, Martinez V, Sonileva A. Usefulness of magnetic resonance imaging in the assessment of endomyocardial disease.  Rev Esp Cardiol. 2003;  56 321-324
  • 7 Fauci A S. Characteristics of the Syndrome. In: Fauci AS, moderator. NIH conference. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clinical, pathophysiologic and therapeutic considerations.  Ann Intern Med. 1982;  97 78-92
  • 8 Ferrans V J. Ultrastructural Studies of Cardiac Biopsies. In: Fauci AS, moderator. NIH conference. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clinical, pathophysiologic and therapeutic considerations.  Ann Intern Med. 1982;  97 78-92
  • 9 Fieno D S, Kim R J, Chen E L, Lomasney J W, Klocke F J, Judd R M. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of myocardium at risk: distinction between reversible and irreversible injury throughout infarct healing.  J Amer Coll Cardiol. 2000;  36 1985-1991
  • 10 Hagendorff A, Hümmelgen M, Omran H. et al . Endokarditis fibroplastica Löffler im thrombotischen Stadium bei isolierter rechtsventrikulärer Gewebe-Eosinophilie.  Z Kardiol. 1998;  87 293-299
  • 11 Harley J B. Clinical Manifestations. In: Fauci AS,moderator. NIH conference. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clinical, pathophysiologic and therapeutic considerations.  Ann Intern Med. 1982;  97 78-92
  • 12 Kim R J, Fieno D S, Parris T B. et al . Relationship of MRI delayed contrast enhancement to irreversible injury, infarct age, and contractile function.  Circulation. 1999;  100 1992-2002
  • 13 Löffler W. Endocarditis parietalis fibroplastica mit Bluteosinophilie.  Schweiz Med Wochenschr. 1936;  17 817-820
  • 14 Mahrholdt H, Wagner A, Holly T. et al . Reproducibility of chronic infarct size measurement by contrast-enhanced magnetic resonance imaging.  Circulation. 2002;  106 2322-2327
  • 15 Menzel T, Lambertz H, Rau G. Kardiale Beteiligung bei Hypereosinophilie-Syndrom.  Dtsch med Wochenschr. 1992;  117 1518-1524
  • 16 Moon J, McKenna W, McCrohon J, Elliott P, Smith G, Pennell D. Towards clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance.  J Am Coll Cardiol. 2003;  41 1561-1567
  • 17 Olsen E GJ. Pathological aspects of endomyocardial fibrosis.  Postgraduate Medical Journal. 1983;  59 135-139
  • 18 Parrillo J E, Borer J S, Henry W L, Wolff S M, Fauci A S. The cardiovascular manifestations of the hypereosinophilic syndrome. Prospective study of 26 patients, with review of the literature.  Amer J Med. 1979;  67 572-582
  • 19 Sasano H, Virmani R, Patterson R H, Robinowitz M, Guccion J G. Eosinophilic products lead to myocardial damage.  Human Path. 1989;  20 850-857
  • 20 Tai P C, Ackerman S J, Spry C J, Dunnette S, Olsen E G, Gleich G J. Deposits of eosinophil granule proteins in cardiac tissues of patients with eosinophilic endomyocardial disease.  Lancet. 1987;  1 643-647
  • 21 Take M, Sekiguchi M, Hiroe M, Oshimi K, Mizoguchi H, Kaneta Y. Clinicopathological analysis of a patient with hypereosinophilic syndrome who demonstrated dissiminated eosinophilic infiltration in various organs at autopsy.  Heart Vessels. 1990;  (Suppl) 19-23
  • 22 Wagner A, Schulz-Menger J, Dietz R, Friedrich M G. Long-term follow-up of patients with acute myocarditis by magnetic resonance imaging.  MAGMA. 2003;  16 17-20
  • 23 Wilson J M, Villareal R P, Hariharan R, Massumi A, Muthipillai R, Flamm S D. Magnetic resonance imaging of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy.  Tex Heart Inst J. 2002;  29 176-180

Dr. med. Nele Martin

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