Abstract
Congenital pseudarthrosis of the clavicle is a rare entity of unknown aetiology with
predominance of the right side. Our therapeutic concept is discussed with special
reference to surgical therapy, histopathological findings and the most recent literature.
Two girls and one boy, aged 4, 6, and 8 years, presenting with congenital pseudarthrosis
of the clavicle were surgically treated between 1994 and 2000. A resection of the
pseudarthrosis and internal fixation with a small reconstruction plate was performed.
A bone graft from the iliac crest was used for restoration of clavicular length. Histological
examination revealed a false joint with the ends of the clavicle covered by hyaline
cartilage. The patients showed radiographic healing after 12 weeks. At follow-up (mean
44 months), all patients showed excellent clinical and radiological results without
functional impairment. The clinical features and histological examination of the resected
pseudarthroses clearly proved the diagnosis of a true congenital pseudarthrosis of
the clavicle. According to our clinical and radiological results and considering the
recent literature, we recommend surgical therapy with resection, bone grafting, and
osteosynthesis with a reconstruction plate around the age of 4 - 6 years.
Résumé
La pseudarthrose congénitale de la clavicule est une entité rare d'étiologie inconnue
avec une prédominance pour le côté droit. Notre principe thérapeutique est discuté
avec une attention toute particulière au traitement chirurgical, aux découvertes histopathologiques
et à la littérature la plus récente. Deux filles et un garçon âgés de 4, 6 et 8 ans
se présentant avec une pseudarthrose congénitale de la clavicule étaient traités chirurgicalement
entre 1994 et 2000. Une résection de la pseudarthrose et une fixation interne avec
une petite plaque étaient réalisées. Une greffe osseuse de crête iliaque était utilisée
pour permettre la restauration de la longueur de la clavicule. L'étude histologique
révélait une fausse articulation avec les extrémités de la clavicule recouvertes par
du cartilage hyalin. L'étude radiologique montrait une consolidation après 12 semaines.
En post-opératoire (moyenne 44 mois), tous les patients présentaient un excellent
résultat clinique et radiologique, sans altération fonctionnelle. Les éléments cliniques,
l'étude histologique des pseudarthroses réséquées démontrent clairement le diagnostic
d'une véritable pseudarthrose congénitale de la clavicule. Nos résultats cliniques
et radiologiques et la littérature récente nous autorisent à recommander le traitement
avec résection, greffe et osteosynthèse vers l'âge de 4 à 6 ans.
Resumen
La pseudoartrosis congénita de la clavícula es una entidad rara de etiología desconocida
con predominancia en el lado derecho. Discutimos nuestra actitud terapéutica con especial
referencia al tratamiento quirúrgico. También son discutidos en este artículo los
hallazgos histopatológicos y la literatura más reciente.
Hemos tratado dos niñas y un niño de 4, 6 y 8 años que se presentaron con pseudoartrosis
congénita de la clavícula y que tratamos quirúrgicamente entre 1994 y 2000. Se realizó
una resección de la pseudoartrosis con fijación interna mediante una pequeña placa
de síntesis. Se hizo un injerto óseo de la cresta iliaca para restaurar la longitud
clavicular. El examen histopatológico reveló una falsa articulación con los extremos
de la clavícula cubiertos por cartílago hialino. Los pacientes curaron radiológicamente
a las doce semanas. Durante el seguimiento (media de 44 meses) todos tenían resultados
clínicos y radiológicos excelentes sin alteración funcional. Los hallazgos clínicos
y el examen histopatológico de las pseudoartrosis resecadas prueban claramente el
diagnóstico de una verdadera pseudoartrosis congénita de la clavícula. De acuerdo
con nuestros resultados clínicos y radiológicos y considerando la literatura reciente
recomendamos el tratamiento quirúrgico con resección, injerto y osteosíntesis con
placa hacia la edad de 4 a 6 años.
Zusammenfassung
Bei der kongenitalen Klavikulapseudarthrose handelt es sich um eine seltene Entität
unbekannter Ätiologie, welche meist unilateral und rechts lokalisiert auftritt. Unser
Therapiekonzept wird unter besonderer Berücksichtigung der operativen Therapie und
der histopathologischen Befunde dargestellt und diskutiert. Im Zeitraum von 1994 bis
2000 wurden drei Kinder mit dieser Erkrankung in unserer Klinik operativ behandelt.
Es waren zwei Mädchen und ein Junge im Alter von 4, 6 und 8 Jahren. Die operative
Therapie erfolgte mit Resektion der Pseudarthrose, Anfrischung der knöchernen Enden,
Anlagerung eines Beckenkammspanes und interner Fixation mit Rekonstruktionsplatte.
Die histologische Untersuchung der Resektate zeigte ein typisches Falschgelenk mit
hyalinen Knorpelkappen an beiden Enden der Pseudarthrose. Eine knöcherne Konsolidierung
konnte in allen Fällen nach 12 Wochen nachgewiesen werden. Zu diesem Zeitpunkt und
anlässlich der letzten Nachuntersuchung (Durchschnitt 44 Monate) wiesen alle Patienten
ein exzellentes klinisches und radiologisches Ergebnis ohne funktionelle Einschränkungen
auf. Das klinische und mikroskopische Erscheinungsbild wies eindeutig auf das Vorliegen
einer echten kongenitalen Pseudarthrose der Klavikula in allen 3 Fällen hin. Nach
unseren klinischen und radiologischen Ergebnissen und unter Berücksichtigung der publizierten
Resultate empfehlen wir die operative Therapie dieser Entität mit Resektion, Interposition
eines Beckenkammspanes und interner Osteosynthese mittels Rekonstruktionsplatte vor
der Einschulung im Alter von 4 - 6 Jahren.
Key words
Congenital pseudarthrosis - clavicle - surgical therapy - bone graft
Mots-clés
Pseudarthrose congénitale - clavicule - traitement chirurgical - greffe osseuse
Palabras clave
Pseudoartrosis congénita - clavícula - tratamiento quirúrgico - injerto óseo
Schlüsselwörter
Kongenitale Pseudarthrose - Klavikula - operative Therapie - Beckenkammspan
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