Recurrent Immature Mediastinal Teratoma with Life-Threatening Respiratory Distress in a Neonate

Abstract

This case report describes a newborn with a mediastinal teratoma who presented with severe respiratory distress at birth and required emergency surgery. The mass was adherent to the pericardium and the aorta and was compressing the trachea. Histopathology proved it to be an immature teratoma. After the excision, the elevated serum alpha fetoprotein (AFP) levels dropped to normal. However, at 4 months of age the AFP level started to rise again and a recurrent lesion was detected. This was treated with Carboplatin-based chemotherapy. The child responded favorably and is well after 42 months' follow-up. Of the few patients presenting with a similar diagnosis, none recurred nor any malignancy reported. We have reviewed the literature of this clinical rarity.

Résumé

Nous rapportons un cas de tératome médiastinal chez un nouveau-né présentant une détresse respiratoire aiguë à la naissance. Une intervention chirurgicale d'urgence a mis en évidence une masse adhérente au péricarde et à l'aorte avec compression de la trachée. Le diagnostic histologique était un tératome immature. Après résection, l'alpha-foetoprotéine (AFP), élevée à la naissance, est revenue à la normale. Quatre mois après l'intervention, un nouveau pic de l'AFP révélait une récidive traitée par chimiothérapie (carboplatine). La réponse était favorable et l'enfant est en bonne santé à 42 mois de suivi. Aucun cas de récidive ou de progression maligne n'est rapporté dans la littérature. Nous présentons une revue de la littérature de cette entité clinique exceptionnelle.

Resumen

Este trabajo describe un recién nacido con un teratoma mediastínico que se presentó con distress respiratorio neonatal grave al nacimiento y necesitó cirugía de emergencia. La masa era adherente al pericardio y a la aorta y comprimía la traquea. La histopatología demostró que se trataba de un teratoma inmaduro. Tras la extirpación, la alfafetoproteína sérica elevada disminuyó a valores normales. Sin embargo a los 4 meses de edad la AFP volvió a subir de nuevo y se detectó una lesión recidivante. Esta fue tratada con carboplatino y otros agentes quimioterápicos. El niño respondió favorablemente y se encuentra bien 42 meses después. En los pocos pacientes con presentaciones similares ninguno recidivó y ninguno tenía tumor maligno. Revisamos la literatura sobres esta rara entidad.

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines Neugeborenen mit mediastinalem Teratom beschrieben. Das Kind wurde mit schweren Atemnoterscheinungen geboren und musste notfallmäßig operiert werden. Der Tumor war fest mit dem Perikard und der Aorta verbunden und komprimierte die Trachea. Die histo-pathologische Untersuchung ergab ein unreifes Teratom. Nach der Exzision sanken die zunächst erhöhten Alphafetoproteinwerte auf Normalniveau ab. Nach 4 Monaten stiegen sie allerdings erneut wieder an als Folge eines Rezidivs. Dieses wurde mit Carboplatin chemotherapeutisch behandelt. Die Chemotherapie war erfolgreich, so dass das Kind während der jetzt 42-monatigen Beobachtungszeit unauffällig ist. Die Literatur dieses klinisch seltenen Erkrankungsbildes wurde überprüft. Keines der Kinder zeigte ein Rezidiv oder eine maligne Entartung.

Neonate - mediastinal immature teratoma - recurrent

Nouveau-né - tératome immature médiastinal - récidive

Neonato - teratoma mediastínico inmaduro - recidivante

Unreifes Teratom des Thorax - Neugeborene

References

• 1 Ablin A, Krailo M, Ramsey N. Results of treatment of malignant germ cell tumors in 93 children. A report from Children's Cancer Study Group.  J Clin Oncol. 1991;  9 1782-1792
• 2 Cushing B, Giller R, Cohen L. et al . Surgery alone is effective treatment of resected immature teratoma (IT) in children: A pediatric intergroup report: SIOP XXVIII meeting, Vienna, Abstr, 039.  Med Pediatr Oncol. 1996;  27 221
• 3 Dorai C RT, Alhagi V M, Eng N C. Mediastinal teratoma in a neonate.  Pediatr Surg Int. 1998;  14 84-85
• 4 Dumbell H R, Coleman A C, Pudifin J M. et al . Prenatal ultrasonographic diagnosis and successful management of mediastinal teratoma.  S Afr Med J. 1990;  78 481-483
• 5 Froberg M K, Brown R E, Maylock J. et al . In utero development of mediastinal teratoma: A second trimester event.  Prenat Diag. 1994;  14 884-887
• 6 Gasumu G, Stark K K, Webb W R. et al . Evaluation of magnetic resonance in imaging mediastinal masses.  Radiology. 1984;  151 709-713
• 7 Gobel U, Calaminus G, Engert J. et al . Teratomas in infancy and childhood.  Med Pediatr Oncol. 1998;  31 8-15
• 8 Grosfeld J L, Ballantine T VN, Lowe D. et al . Benign and malignant teratomas in children: analysis of 85 patients.  Surgery. 1976;  80 298-305
• 9 Kuroiwa M, Suzuki N, Takahasi. et al . Life threatening mediastinal teratoma in a neonate.  Pediatr Surg Int. 2001;  17 235-238
• 10 Lakhoo K, Boyle M, Drake D P. Mediastinal teratomas: review of 15 cases.  J Pediatr Surg. 1993;  28 1161-1164
• 11 Liang R I, Wang P, Chang F M. et al . Prenatal sonographic characteristics and Doppler blood flow study in a case of a larger fetal mediastinal teratoma.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1998;  11 214-218
• 12 Mann J R, Raafat F, Robinson. et al . UKCCSG's Germ Cell Tumor (GCT) studies: Improving outcome for children with malignant extracranial nongonadal tumors - Carboplatin, Etoposide and Bleomycin are effective and less toxic than previous regimes.  Med Pediatr Oncol. 1998;  30 217-227
• 13 Marsden H B, Birch J H, Swindell R. Germ cell tumors of childhood: A review of 137 cases.  J Clin Pathol. 1981;  34 879-883
• 14 Moligner J G, Fonseca J, Davies M RQ. Life threatening respiratory distress caused by a mediastinal teratoma in newborn.  J Pediatr Surg. 1992;  27 1519-1520
• 15 Pate J W, Baker R, Korones S B. Mediastinal teratoma in the newborn.  Surgery. 1963;  5 533-535
• 16 Seibert J J, Marvin J W, Rose E F. et al . Mediastinal teratoma: a rare cause of severe respiratory distress in the newborn.  J Pediatr Surg. 1976;  11 253-255
• 17 Weinberg B, Rose J S, Efremidis S C, Kirschner P A, Gribetz D. Posterior mediastinal teratoma (cystic dermoid): diagnosis by computerized tomography.  Chest. 1980;  77 694-695
• 18 Wu J T, Book L, Sudar K. Serum α-fetoprotein (AFP) levels in normal infants.  Pediatr Res. 1981;  15 50