Congenital Eventration of the Diaphragm in Children: 25 Years' Experience in Three Pediatric Surgery Centers

Abstract

Eventration of the diaphragm is generally defined as an abnormal elevation of all or a portion of an attenuated but otherwise intact diaphragmatic leaf. Previous studies have indicated that eventration is a relatively rare condition, which can be symptomatic and requires surgery. We aimed to evaluate our patients with diaphragmatic eventration, and to discuss their characteristics in the light of the relevant literature. We retrospectively analyzed age, sex, incidence, location of the eventration, symptoms, associated anomalies, surgical technique, complications and survival in our patients. Between 1974 and 1999, 33 patients were treated in the Pediatric Surgery Departments of Ege University, SSK Children's Hospital and Behçet Uz Children's Hospital, 18 of them boys and 15 girls. The ages of our patients ranged from three days to 12 years. All of the patients had at least one of the respiratory symptoms such as cough, respiratory distress and fever; 3 newborns were admitted with severe respiratory distress while children belonging to higher age groups had symptoms of acute or recurrent pulmonary infections and failure to thrive. The eventration was right-sided in 22, 11 eventrations were left-sided. Diagnosis was performed with the help of a number of radiological studies such as fluoroscopic investigation, contrast study of the upper gastrointestinal system, direct X-ray graphies of the thorax, CT scan and ultrasonography, as necessary. Surgery was performed via thoracotomy in 20 patients and the 12 other patients underwent laparotomy for plication. One patient underwent thoracoabdominal plication. Two patients died because of cardio-respiratory complications in the early postoperative period and the rest of them survived to annual follow-ups.

In conclusion, diaphragmatic eventration is an important condition which can eventually be mortal. Early diagnosis is necessary and plication is the treatment of choice.

Résumé

L'éventration du diaphragme est définie comme une élévation anormale d'une partie ou de l'ensemble d'un feuillet diaphragmatique intact. Il s'agit d'une pathologie assez rare. La correction chirurgicale est indiquée. Nous présentons nos résultats chez les patients ayant une éventration diaphragmatique en comparaison avec les données de la littérature.

Cette série rétrospective se composait de 33 patients, 18 garçons et 15 filles, âgés de trois jours à 12 ans, traités de 1974 à 1999 à l'Université d'Ege, Département de Chirurgie Infantile, Hôpital des enfants et Hôpital Behçet Uz. Tous les enfants présentaient une toux, une détresse respiratoire et une fièvre. Les trois nouveau-nés avaient une détresse respiratoire tandis que les enfants plus âgés présentaient des symptômes d'une infection pulmonaire sévère et un retard de croissance. L'éventration était du côté droit chez 22 enfants et du côté gauche chez 11. Selon le cas, le diagnostic était établi sur la base des données radiographiques, fluoroscopiques, tomodensitométriques, ou ultrasonographiques. Une thoracotomie était réalisée chez 20 patients et une laparotomie pour plicature chez 12. Deux patients sont décédés de complications cardiorespiratoires en postopératoire. Les survivants sont suivis annuellement.

L'éventration diaphragmatique est une pathologie sévère qui peut compromettre le pronostic vital. Un diagnostic précoce est nécessaire. La plicature est le traitement de choix.

Resumen

La eventración del diafragma se define como una elevación anormal de una porción o de todo el diafragma que puede estar afinado o intacto. Estudios previos han mostrado que la eventración es una condición relativamente rara que puede ser sintomática y requiere cirugía. Nuestra intención ha sido evaluar nuestros pacientes con eventración diafragmática y discutir sus características a la luz de la literatura relevante. Analizamos retrospectivamente la edad, el sexo, la incidencia, la localización de la eventración, los síntomas las anomalías asociadas, la técnica quirúrgica, las complicaciones y la supervivencia en nuestros pacientes. Entre 1974 y 1999 tratamos 33 pacientes en los departamentos de cirugía pediátrica de la Universidad Ege, Hospital de Niños SSK y Hospital de Niños Behçet Uz de los que 18 eran niños y 15 niñas. Las edades de nuestros pacientes oscilaron entre 3 días y 12 años. Todos los pacientes tenían por lo menos un síntoma respiratorio como tos, distress respiratorio y fiebre. Ingresamos 3 recién nacidos con distress respiratorio grave mientras que los niños de edades mayores tenían síntomas de infecciones pulmonares recidivantes agudas y fallo de crecimiento. La eventración era derecha en 22 casos y en 11 izquierda. Se realizó el diagnóstico con ayuda de radioscopia, estudio digestivo con contraste, radiografía torácica, TAC o ultrasonografía. Se realizó cirugía por toracotomía en 20 pacientes y por laparotomía en 12. En un caso se hizo plicatura toracoabdominal. Dos pacientes murieron por complicaciones cardiorespiratorias en el periodo postoperatorio precoz y todos los demás sobreviven en los seguimientos anuales.

En conclusión, la eventración diafragmática es una enfermedad importante que eventualmente puede ser mortal. El diagnóstico precoz es necesario y la plicatura es el tratamiento de elección.

Zusammenfassung

Unter einer Relaxatio diaphragmatis bezeichnet man die pathologische Anhebung von Teilen oder des gesamten Zwerchfells. Frühere Untersuchungen haben gezeigt, dass diese Erkrankung relativ selten ist, jedoch ihre Symptomatik eine chirurgische Indikation darstellen kann.

In der vorliegenden Arbeit werden die Patienten mit einer Zwerchfelllähmung nachuntersucht und die Ergebnisse mit der Literatur verglichen. Als Untersuchungsparameter dienten das Alter der Kinder, Geschlecht, die Lokalisation der Relaxatio, ihre Symptome, Begleitfehlbildungen, die angewandte chirurgische Technik, postoperative Komplikationen und die Überlebensrate der Patienten.

Zwischen 1974 und 1999 wurden 33 Patienten mit einer Relaxatio an der Kinderchirurgischen Abteilung des Kinderkrankenhauses der Ege-Universität sowie am Behçet Uz Children's Hospital behandelt, 18 Kinder waren Knaben, 15 Mädchen. Das Alter der Patienten schwankte zwischen 3 Tagen und 12 Jahren. Alle Kinder wiesen mindestens ein Atemnotsyndrom auf wie Husten, Atemnot, Fieber. Drei Neugeborene wurden mit schwerer Atemnotsymptomatik eingewiesen, während die anderen Kinder der verschiedenen Altersgruppen zugehörten. Ihre Symptome bestanden in akuten oder rezidivierenden Lungeninfektionen oder einer Wachstumsstörung. Die Relaxatio war bei 21 Patienten rechts-, bei 11 linksseitig gelegen. Die Diagnose wurde mithilfe radiologischer Methoden gestellt, unter anderem der Szintigraphie, Kontrastdarstellungen des oberen Magen-Darm-Traktes und natürlich Röntgen-Thorax-Übersichtsaufnahmen, jedoch ebenso CT und Ultraschall, falls notwendig. Bei 20 Kindern wurde eine Thorakotomie durchgeführt, bei 12 Patienten wurde die Zwerchfelldoppelung mittels Laparotomie vorgenommen. Bei einem Kind war eine thorakoabdominale Duplikatur notwendig. Zwei Kinder verstarben aufgrund von kardiorespiratorischer Komplikationen in der frühpostoperativen Phase. Die anderen Patienten überlebten. Die Therapie der Wahl ist die Zwerchfelldoppelung.

Key words

Diaphragmatic eventration - plication

Mots-clés

Éventration diaphragmatique - plicature

Palabras clave

Eventración diafragmática - plicatura

Schlüsselwörter

Relaxatio - Zwerchfellhochstand - Therapie

Publication History

Received: 02 March 2003

Accepted after revision: 06 June 2003

Publication Date:
17 November 2003 (online)

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