Abstract
Aim
The treatment of long-segment neuronal intestinal malformations confronts the paediatric
surgeon with the problems of diagnosis, suitable surgical methods and postoperative
care. The evidence based only on ganglion cells is inadequate to decide about the
required extent of resection and does not exclude hypoganglionosis and disseminated
dysganglionosis. For the surgical treatment, pouch procedures as well as the usual
resection techniques according to Rehbein, Soave, and Duhamel are discussed. Since
studies with greater numbers of patients are rare, we present here our own results.
Methods
48 patients with long segment intestinal malformations were treated in our hospital
between 1990 and 2000. A total of 35 patients were examined 1.5 - 6 years after definitive
surgical therapy. Rehbein's anterior resection was performed in all cases.
Results
Our findings showed that the surgical treatment with Rehbein's technique offers good
results, both with respect to complications as well as to the postoperative course,
although a 4 cm long aganglionic segment remains in situ. We found that results were better after ascendorectostomy (n = 22) compared to ileorectostomy
(n = 11). Earlier publications of this group ([13]) show that the histology of the proximal resection margin is decisive for the prognosis.
Hypo- and aganglionic segments should be completely resected while short IND segments
of the colon or terminal ileum may remain in situ. However, the additional effect of the aganglionic segment of the distal rectum and
the decreased peristaltic flow of the pre-anastomotic bowel has to be taken into account.
Further investigations are required to find out whether a combination of Soave's endorectal
pull-through with a remaining neuronal dysplastic segment proximal to the resection
margin may give better results or if the frequency of postoperative enterocolitis
and incontinence increased in cases of long segment intestinal neuronal malformations.
Accurate diagnosis of myenteric plexus is decisive for an optimal treatment and therefore,
considering our results, it is essential that in case of newborns getting to hospital
with colon obstruction and suspicion of neuronal intestinal malformation full thickness
biopsies from the distal and proximal colon may be taken simultaneously with the enterostomy.
Generally ileostomy is performed in patients suspected of long-segment neuronal intestinal
malformations. Mucosa suction biopsies from the distal and proximal stoma side are
less informative compared to full thickness biopsies.
Résumé
But
Le traitement des malformations intestinales neuronales longues posent au chirurgien
pédiatre des problèmes diagnostiques, thérapeutiques et de suivi post-opératoire.
La seule présence de cellules ganglionnaires est insuffisante pour décider de la longueur
de la résection et n'exclue pas une hypoganglionose et/ou une dysganglionose disséminée.
Les techniques de création de poches aussi bien que les techniques usuelles de résections
selon Rehbein, Soave et Duhamel sont discutées. Les études avec un grand nombre de
patients sont rares; nous présentons dans ce travail nos propres résultats.
Méthodes
48 patients avec une malformation neuronale intestinale longue ont été traités dans
notre hôpital de 1990 à 2000. Un total de 35 patients ont été vus 1,5 à 6 ans après
le traitement chirurgical définitif. Dans tous les cas, une résection antérieure de
Rehbein était réalisée.
Résultats
Nos résultats montrent que le traitement chirurgical avec la technique de Rehbein
donne de bons résultats en ce qui concerne le risque de complications aussi bien que
l'évolution post-opératoire, alors qu'un segment aganglionnaire de 4 cm demeure in
situ. Nous trouvons de meilleurs résultats après ascendo-rectostomie (n = 22) comparé
à l'iléo-rectostomie (n = 11). Suivant les premières publications de ce groupe (13),
l'histologie de la marge proximale est décisive pour le pronostic. L'hypoganglionose
ou l'aganglionose doit conduire à une résection alors que de courts segments intestiaux
neurodysplasiques du côlon ou de l'iléon terminal peuvent rester en place. Cependant,
la présence d'un segment aganglionaire rectal distal et la diminution du péristaltisme
de l'intestin pré-anastomotique doivent être pris en compte. Plusieurs investigations
sont nécessaires pour savoir si la combinaison de l'abaissement endo-rectal selon
Soave avec un intestin proximal dysplasique peut donner de meilleurs résultats ou
augmenter la fréquence de l'entérocolite post-opératoire et de l'incontinence. Un
diagnostic précis de l'innervation de la paroi intestinale est décisive pour un traitement
optimal et en considérant nos résultats, il est essentiel que dans le cas d'un nouveau-né
hospitalisé avec une sub-obstruction colique et suspicion d'une malformation intestinale
neuronale, des biopsie de toute la paroi du côlon distal et proximal soient faites
en même temps que l'entérostomie. Généralement, l'iléostomie est réalisée chez les
patients chez lesquels on suspecte une malformation intestinale à long segment. Avant
la résection définitive, des biopsies doivent être faites au niveau des stomies.
Resumen
Objetivo
El tratamiento de las malformaciones del sistema nervioso entérico que afectan a largos
segmentos, plantean al cirujano pediatra los problemas del diagnóstico, el tratamiento
y el cuidado postoperatorio. La evidencia de la presencia de ganglios no es suficiente
para decidir sobre la extensión de la resección y no excluye el hipoganglionismo o
el disganglionismo diseminado. Sobre el tratamiento quirúrgico se discuten los procedimientos
con reservorio, así como, las técnicas comunes de resección de Rehbein, Soave y Duhamel.
Dada la escasez de estudios en series amplias, en este trabajo presentamos nuestros
propios resultados.
Métodos
Hemos tratado entre 1990 y 2000, 48 pacientes con malformaciones neurales intestinales
de segmento largo. De ellos, hemos investigado a 35 entre 1.5 y 6 años tras el tratamiento.
En todos los casos se hizo una resección anterior de Rehbein.
Resultados
En nuestra experiencia la técnica de Rehbein obtiene buenos resultados en lo que se
refiere tanto a complicaciones como al curso postoperatorio a pesar de que deja in
situ hasta 4 cm. de colon agangliónico. Encontramos mejores resultados tras la anastomosis
entre el colon ascendente y el recto (n = 22) que en la ileo-rectostomía (n = 11).
De acuerdo con anteriores publicaciones de nuestro grupo, la histología del margen
de resección proximal es decisiva para el pronóstico. Los segmentos hipo o agangliónicos
deben ser completamente resecados, mientras que los segmentos cortos de displasia
neuronal intestinal en el colon y en el íleon terminal pueden permanecer in situ.
Sin embargo, el efecto aditivo del segmento gangliónico del recto distal y de la disminución
de la actividad peristáltica en el intestino preanastomótico ha de ser tenido en cuenta.
Son necesarias más investigaciones para decidir si la combinación del descenso endorectal
de Soave con la resección del margen proximal neuronal displásico tendría mejores
resultados o si la frecuencia de enterocolitis postoperatoria e incontinencia aumenta
en estos casos de malformaciones de segmento largo. Es decisivo un diagnóstico exacto
de ambos plexos intramurales para el tratamiento óptimo y por lo tanto, a la vista
de nuestros resultados creemos esencial en casos de recién nacidos con obstrucción
colónica y sospecha de displasia neuronal intestinal que se realicen biopsias de pared
total del colon distal y proximal simultáneamente con la entorostomía. Generalmente,
se lleva a cabo una ileostomía en pacientes en quienes se sospecha una malformación
intestinal neuronal de segmento largo. Antes de la resección definitiva se pueden
tomar biopsias por succión a través del estoma.
Zusammenfassung
Zielsetzung
Die Behandlung langstreckiger intestinaler neuronaler Fehlbildungen stellt den Kinderchirurgen
in Bezug auf die Diagnostik, das geeignete Operationsverfahren sowie den postoperativen
Verlauf häufig vor Probleme. Der alleinige Nachweis von Ganglienzellen genügt nicht,
um die Länge der vorzunehmenden Resektion festzulegen, da Hypoganglionosen sowie disseminierte
Dysganglionosen ausgeschlossen werden müssen. Hinsichtlich der Resektionsverfahren
werden für die langstreckigen Formen sowohl Pouch-Anlagen wie auch die gängigen Verfahren
nach Rehbein, Soave und Duhamel diskutiert. Da Nachuntersuchungen größerer Kollektive
selten sind, sollen an dieser Stelle die eigenen Ergebnisse diskutiert werden.
Methodik
Im Zeitraum von 1990 - 2000 wurden 48 Patienten mit langstreckigen intestinalen Fehlbildungen
an unserer Klinik behandelt. Insgesamt konnten 35 Patienten 1,5 - 6 Jahre nach definitiver,
chirurgischer Therapie nachuntersucht werden. Bei allen Patienten war eine tiefe anteriore
Resektion nach Rehbein durchgeführt worden.
Ergebnisse
Bei der Nachuntersuchung zeigte es sich, dass sowohl hinsichtlich der Komplikationsrate
wie des postoperativen Verlaufes auch mit der Technik nach Rehbein gute Ergebnisse
erzielt werden können, obwohl ein ca. 4 cm langes, aganglionäres Restsegment in situ
verbleibt. Die Ergebnisse nach Aszendorektostomie (n = 22) waren günstiger als die
nach Ileorektostomie (n = 11). In Anlehnung an eine frühere Publikation dieser Arbeitsgruppe
(13) spielt die Histologie des proximalen Resektionsrandes für die Prognose eine entscheidende
Rolle. Hypo- und aganglionäre Segmente sollten vollständig reseziert werden, hingegen
können kurze IND-Segmente des Kolons bzw. terminalen Ileums belassen werden. Hier
ist allerdings ein Summationseffekt zwischen dem aganglionären Restsegment des untersten
Rektumstumpfes und der herabgesetzten Propulsionskraft des vorgeschalteten Dünn-/Dickdarmes
zu beachten. Es wäre zu prüfen, ob hier in diesen bestimmten Fällen langstreckiger
intestinaler neuronaler Fehlbildungen die Kombination des transrektalen Durchzugsverfahrens
nach Soave mit Belassen eines dysplastisch veränderten, proximalen Resektionsrandes
günstigere Ergebnisse bringt oder hierdurch die Häufigkeit postoperativer Enterokolitiden
und Inkontinenzerscheinungen erhöht wird.
Entscheidend für eine optimale Behandlung ist eine möglichst genaue Diagnose des Plexus
myentericus, weshalb aufgrund der vorliegenden Daten gefordert werden muss, dass bei
Neugeborenen, die wegen eines obstruktiven Ileus mit Verdacht auf angeborene intestinale
neuronale Fehlbildung zur Behandlung kommen, bereits bei Anlage eines Anus praeters
Full-thickness-Biopsien aus allen distalen sowie einem proximalen Darmabschnitt entnommen
werden sollten. Bei Verdacht auf langstreckige, intestinale Fehlbildungen wird im
Allgemeinen ein Ileostoma angelegt. Schleimhaut-Saugbiopsien aus dem distalen und
proximalen Stoma sind im Vergleich zu Saugbiopsien des Rektums und insbesondere Full-thickness-Biopsien
weniger informativ.
Key words
Long-segment intestinal neuronal malformations - Hirschsprung's disease - ascendorectostomy
- Rehbein's technique
Mots-clés
Malformation neuronale intestinale à long segment - maladie de Hirschsprung - ascendo-rectostomie
- technique de Rehbein
Palabras clave
Malformaciones intestinales neuronales de segmento largo - enfermedad de Hirschsprung
- anastomosis colónica - técnica de Rehbein
Schlüsselwörter
Langstreckige intestinale neuronale Fehlbildungen - Morbus Hirschsprung - Hypoganglionose
- neuronale intestinale Fehlbildung - ileorektale Anastomose - Aszendorektostomie
- Rehbeinsche Technik
