Anamnese und klinischer Befund: Ein
50-jähriger Patient wurde mit den klinischen Symptomen einer erheblichen
kardialen Leistungseinschränkung in Form zunehmender Orthopnoe und
peripherer Ödeme im NYHA (New York Heart Association)-Stadium IV
stationär aufgenommen.
Untersuchungen: Echokardiographisch fand sich
ein mittelgradig dilatierter linker Ventrikel mit hochgradig reduzierter
Pumpfunktion und biventrikulären, flottierenden Spitzen-Thromben bei
dilatativer Kardiomyopathie.
Therapie und klinischer Verlauf: Unter
Herzinsuffizienztherapie wurde klinisch eine deutliche Besserung der
Symptomatik mit einer Gewichtsreduktion von mehr als 10 kg
Körpergewicht (KG) in 3 Wochen erreicht. Angesichts der
Hochrisiko-Konstellation wurde die Antikoagulation mit Lepirudin
durchgeführt. Die biventrikulären Thromben waren nach 17 Tagen nicht
mehr nachweisbar. Zu diesem Zeitpunkt entwickelten sich petechiale Blutungen,
Hämoptysen und eine Makrohämaturie. Nach Absetzen der Antikoagulation
und Substitution von Prothrombinkomplex (PPSB) bei nicht mehr nachweisbarem
Fibrinogen trat im weiteren Verlauf eine Subarachnoidalblutung auf, an der der
Patient verstarb.
Folgerung: Mit Lepirudin liegt ein sehr
potentes Antikoagulans vor, das im Einzelfall schwere hämorrhagische
Nebenwirkungen induzieren kann. Der vorliegende Fallbericht schildert ein
seltenes immunologisches Geschehen mit Prothrombinaktivierung und
Fibrinbildung.
History and admission findings: A 50-year-old
patient presented with clinical symptoms of heart failure with orthopnoe and
edema (NYHA IV).
Investigations: Echocardiography revealed a
dilated left ventricle with severely reduced left ventricular function and
biventricular floating thrombi, due to dilatative cardiomyopathy.
Treatment and course: With a heart failure
medication clinical symptoms reduced and body weight decreased
> 10 kg in 3 weeks. Due to the high-risk constellation,
anticoagulation was performed with lepirudin and the biventricular thrombi were
dissolved within 17 days. At this point in time, the patient suffered from
petechial bleedings, hemoptysis and gross hematuria. Despite breaking
anticoagulation and substitution of PPSB with not measurable fibrinogen,
subarachnoid hemorrhage occured leading to exitus letalis.
Conclusion: Lepirudin is a highly effective
anticoagulant, that can induce severe hemorrhagic side effects in individual
cases. The present case report demonstrates an immunological reaction as a rare
cause with activation of prothrombin and formation of fibrin.
Literatur
1
Eichler P, Friesen H J, Lubenow N, Jaeger B, Greinacher A.
Antihirudin antibodies in patients with heparin-induced
thrombocytopenia treated with lepirudin: incidence, effects of aPTT, and
clinical
relevance.
Blood.
2000;
96
2373-2378
2
Greinacher A, Lubenow N.
Recombinant hirudin in clinical practice. Focus on
lepirudin.
Circulation.
2001;
103
1479-1484
3
Hafner G, Roser M, Nauck M.
Methods for the monitoring of direct thrombin
inhibitors.
Semin Thromb
Hemost.
2002;
28
425-430
4
Hümmelgen M, Becher H, Omran H. et al .
Endogene Lyse eines großen rechtsatrialen Thrombus
unter Hirudintherapie.
Der Bayerische
Internist.
2000;
8
444-451
5
Organization to assess strategies for ischemic syndromes
(OASIS-2) investigator .
Effects of recombinant hirudin (lepirudin) compared with
heparin on death, myocardial infarction, refractory angina, and
revascularization procedures in patients with acute myocardial ischemia without
ST elevation: a randomized
trial.
Lancet.
1999;
353
429-438
6
Pötzsch B, Madlener K, Seelig C. et al .
Monitoring of r-hirudin anticoagulation during
cardiopulmonary bypass: assessment of the whole blood ecarin clotting
time.
Thromb
Haemost.
1997;
77
920-925
7
Ranze O, Greinacher A.
Aktuelle Behandlungskonzepte bei Heparin-induzierter
Thrombozytopenie.
Dtsch Med
Wochenschr.
1999;
124
865-873
8
Riess F C, Pötzsch B, Jäger K, Bleese N, Schaper W, Müller-Berghaus G.
Elimination von rekombinantem Hirudin aus der Blutzirkulation
mittels Hämofiltration - Untersuchungen am
Schweinemodell.
Hämo-staseologie.
1997;
17
200-204
Dr. D. Skowasch
Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum
Bonn
Sigmund-Freud-Straße 25
53105 Bonn
Phone: 0228/2875507
Fax: 0228/2874983
Email: Dirk.Skowasch@ukb.uni-bonn.de