Persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose

Anamnese und klinischer Befund: Eine 54-jährige Patientin stellte sich ambulant zu einer internistischen Untersuchung nach einem akuten Nierenversagen im Rahmen einer schweren Gastroenteritis sowie wegen rezidivierend auftretender Gelenkbeschwerden vor. Die körperliche Untersuchung war mit Ausnahme einer geringen cervikalen Lymphknotenschwellung unauffällig.

Untersuchungen: Es zeigte sich eine polyklonale Erhöhung des Serum-IgM. Die übrigen Routine-Laborparameter waren unauffällig. Bei der morphologischen Differenzierung des Blutausstriches fanden sich binukleäre Lymphozyten. In der Immunphänotypisierung zeigte sich eine polyklonale B-Zellvermehrung bei normaler Gesamtzahl für Leukozyten und Lymphozyten. Mit Hilfe der PCR-Technik ließen sich Zellen mit einer t(14;18)-Translokation (BCL-2/IgH-Rearrangement) nachweisen.

Diagnose: Als Zufallsbefund konnte die Diagnose einer persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose (PPBL) gestellt werden. Charakteristika dieser seltenen benignen lymphoproliferativen Erkrankung sind der Nachweis bilobulierter bzw. binukleärer Lymphozyten, eine polyklonale B-Zell-Lymphozytose und eine polyklonale IgM-Vermehrung. Im vorgestellten Fall konnte die Diagnose auch trotz des Fehlens einer Leukozytose bzw. Lymphozytose gestellt werden.

Folgerung: Aufgrund des benignen Verlaufes ohne Therapie-notwendigkeit ist eine Abgrenzung der persistierenden polyklonalen B-Zell-Lymphozytose zu anderen malignen lymphoproliferativen Erkrankungen erforderlich.

History and clinical findings: A 54-year-old woman was referred for ambulant checkup after an episode of acute renal failure due to severe gastroenteritis and recurrent arthralgias. Physical examination was unremarkable except for the presence of palpable small cervical lymph nodes.

Investigations: Serum IgM levels showed a polyclonal increase. All the other routinely examined parameters were within normal limits. Microscopical blood smear examination revealed binucleated lymphocytes. Immunophenotyping of peripheral blood showed a polyclonal B-cell lymphocytosis despite normal numbers of leukocytes and lymphocytes. PCR analysis identified cells with a t(14;18) translocation (bcl-2/IgH rearrangement).

Diagnosis: A routine medical checkup disclosed the diagnosis of persistent polyclonal B-cell lymphocytosis. This rare benign lymphoproliferative disorder is characterized by binucleated lymphocytes, polyclonal expansion of B-cells, and a polyclonal increase in serum IgM. The diagnosis was established despite the lack of leukocytosis or lymphocytosis in the peripheral blood.

Conclusions: Because of its benign and indolent course without the need for chemotherapy, it is important to discriminate the disorder of persistent polyclonal B-cell lymphocytosis from other malignant lymphoproliferative diseases.

Literatur

• 1 Callet-Bauchu E, Renard N, Gazzo S. et al . Distribution of the cytogenetic abnormality +i(3)(q10) in persistent polyclonal B-cell lymphocytosis: a FICTION study in three cases.  Br J Haematol. 1997;  99 531-536
• 2 Carr R, Fishlock K, Matutes E. Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis in identical twins.  Br J Haematol. 1997;  96 272-274
• 3 Delage R, Roy J, Jacques L, Darveau A. All patients with persistent polyclonal B cell lymphocytosis present Bcl-2/Ig gene rearrangements.  Leuk Lymphoma. 1998;  31 567-574
• 4 Delage R, Jacques L, Massinga-Loembe M. et al . Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis: further evidence for a genetic disorder associated with B-cell abnormalities.  Br J Haematol. 2001;  114 666-670
• 5 Gordon D S, Jones B M, Browning S W, Spira T J, Lawrence D N. Persistent polyclonal lymphocytosis of B lymphocytes.  N Engl J Med. 1982;  307 232-236
• 6 Granados E, Llamas P, Pinilla I. et al . Persistent polyclonal B lymphocytosis with multiple bcl-2/IgH rearrangements: a benign disorder.  Haematologica. 1998;  83 369-375
• 7 Himmelmann A, Ruegg R, Fehr J. Familial persistent polyclonal B-cell lymphocytosis.  Leuk Lymphoma. 2001;  41 157-160
• 8 Himmelmann A, Gautschi O, Nawrath M. et al . Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis is an expansion of functional IgD+ CD27+ memory B cells.  Br J Haematol. 2001;  114 400-405
• 9 Mossafa H, Troussard X, Valensi F. et al . Isochrome i(3q) and premature chromosome condensation are recurrent findings in chronic B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes.  Leuk Lymphoma. 1996;  20 267-263
• 10 Mossafa H, Malaure H, Maynadie M. et al . Persistent polyclonal B lymphocytosis with binucleated lymphocytes: a study of 25 cases.  Br J Haematol. 1999;  104 486-493
• 11 Reimer P, Weissinger F, Tony H P, Koniczek K H, Wilhelm M. Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis - an important differential diagnosis of B-cell chronic lymphocytic leukemia.  Ann Hematol. 2000;  79 327-331
• 12 Tonelli S, Vanzanelli P, Sacchi S. et al . Persistent polyclonal B lymphocytosis: morphological, immunological, cytogenetic and molecular analysis of an Italian case.  Leuk Res. 2000;  24 877-879
• 13 Troussard X, Flandrin G. Chronic B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes (LWBL): a review of 38 cases.  Leuk Lymphoma. 1996;  20 275-279