Chronische myeloische Leukämie - Pathophysiologie und Diagnostik

Glossar

ABL = Abelson

Ara-C = Cytarabin

BCR = reakpoint-Cluster-Region

CML = Chronische myeloische Leukämie

HU = Hydroxyurea

IFN-α = Interferon-α

KM = Knochenmark

KO = Körperoberfläche

PB = peripheres Blut

Ph-Chromosom = Philadelphia-Chromosom

SZT = Stammzelltransplantation

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine klonale myeloproliferative Erkrankung, die durch die maligne Entartung und unkontrollierte Expansion hämatopoetischer Stammzellen entsteht. Die Inzidenz der CML liegt bei ca. zwei Fällen pro 100 000 Einwohner. Damit macht diese Erkrankung etwa 15-20 % aller Leukämien im Erwachsenenalter aus. Eine CML kann in jedem Lebensalter auftreten, der Altersgipfel liegt jedoch im fünften und sechsten Dezennium (medianes Erkrankungsalter: 48 Jahre). Männer erkranken häufiger als Frauen (M:W = 3:2) [3] [5] [8] .

Die Ätiologie der CML ist weitgehend unklar. Erbliche oder infektiöse Ursachen sind nicht bekannt. Eine Häufung tritt nach radioaktiven Bestrahlungen auf. Chemische Leukämogene werden diskutiert.

Literatur

• 1 Bartram C R, de Klein A, Hagemeijer A. et al . Translocation of c-abl oncogene correlates with the presence of a Philadelphia chromosome in chronic myelocytic leukaemia.  Nature. 1983;  306 277-280
• 2 Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, Kantarjian H M. Chronic Myelogenous Leukemia: Biology and Treatment.  Ann Intern Med. 1999;  131 207-219
• 3 Faderl S, Talpaz M, Estrow Z, O`Brien S, Kurzrock R, Kantarjian H M. The biology of chronic myeloid leukemia.  N Engl J Med. 1999;  341 164-172
• 4 Hasford J, Pfirrmann J, Hehlmann R. et al . A new prognostic score for survival of patients with chronic myeloid leukemia treated with interferon alfa.  J Nat Cancer Inst. 1998;  90 850-858
• 5 Hehlmann R, Heimpel H, Hasford J. and the German CML Study Group . Randomized comparison of interferon-alpha with busulfan and hydroxyurea in chronic myelogenous leukaemia (CML).  Blood. 1994;  84 4064-4077
• 6 Kantarijan H M, Keating M J, Talpaz M. et al . Chronic myelogenous leukemia in blast crisis. Analysis of 242 patients.  Amer J Med. 1987;  83 445-454
• 7 Rowley J D. A new consistent chromosomal abnormality in chronic myelogenous leukaemia identified by quinacrine fluorescence and Giemsa staining.  Nature. 1973;  243 290-293
• 8 Sawyers C L. Chronic myeloid leukemia.  N Engl J Med. 1999;  340 1330-1339
• 9 Witte O N. et al . Role of the BCR/ABL oncogene in human leukemia.  Cancer Res. 1993;  53 485-489