Palliative Therapie des inoperablen Gallengangskarzinoms

Das Gallengangskarzinom ist mit einer Inzidenz von weniger als 3/100 000 eine seltene Erkrankung [59]. Die extrahepatischen Gallengangskarzinome werden in distale und (peri-)hiläre Tumoren unterteilt [15]. Letztere werden auch als Klatskin-Tumoren bezeichnet und nach der Bismuth-Klassifikation eingeteilt [8]. Bei Verdacht auf ein distales Gallengangskarzinom müssen ein Pankreaskopfkarzinom und ein Papillenkarzinom ausgeschlossen werden. Hilusnahe Gallengangskarzinome müssen differentialdiagnostisch von Gallenblasenkarzinomen und Metastasen von Primärtumoren anderer Lokalisation abgegrenzt werden. Leitsymptom ist der schmerzlose Ikterus. Diagnostisch kommen Ultraschall und endoskopische retrograde Cholangiographie (ERC) zum Einsatz. Bei geringer Tumormasse und fehlender Leberparenchymbeteiligung können extrahepatische Tumoren mittels Computertomographie (CT) oftmals nicht direkt dargestellt werden. Die Magnetresonanz-Cholangiographie (MRC) ist der ERC hinsichtlich der Bildgebung wahrscheinlich gleichwertig [1] [4] . Die Diagnosesicherung mit Hilfe endoskopisch gewonnener Biopsien ist schwierig, da selbst eine Kombination aus Bürstenzytologie, Zangenbiopsie und Feinnadelaspiration nur bei 60 % der Patienten die Diagnose sichert [31]. Der Tumormarker CA 19 - 9 hat bei niedriger Spezifität eine Sensitivität von 50 % und liefert insbesondere bei Cholestase falsch positive Befunde [49].

Gallengangskarzinome zeichnen sich durch ein langsames Wachstum aus. Bei fortgeschrittener Krankheit können eine Duodenalstenose, ein Pfortaderverschluss oder eine Peritonealkarzinose auftreten. Fernmetastasen sind jedoch auch im längeren Verlauf selten. Während die distalen Gallengangskarzinome nach Möglichkeit chirurgisch behandelt werden, sind die hilären Tumoren zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bei über der Hälfte der Patienten einer operativen Therapie nicht mehr zugänglich [38]. Ein weiterer Teil der Patienten kann trotz Resektabilität des Tumors wegen bestehender Begleiterkrankungen nicht operiert werden. Trotzdem sollte zunächst unabhängig vom Bismuth-Stadium eine Vorstellung in einem erfahrenen Zentrum erfolgen.

Die chirurgische Therapie umfasst je nach Ausdehnung und Lokalisation des Tumors eine Resektion der befallenen Gangsegmente mit Anlage einer biliodigestiven Anastomose, eine zusätzliche Segmentresektion oder Hemi-Hepatektomie sowie die totale Hepatektomie mit nachfolgender allogener Lebertransplantation. Das 5-Jahres-Überleben liegt bei chirurgischer Therapie mit kurativer Absicht zwischen 10 und 30 % [34]. In einer einzelnen Studie konnte ein 5-Jahres-Überleben von 41 % erzielt werden [44]. Die Lebertransplantation erreichte in einer größeren Serie eine 5-Jahres-Überlebensrate von 36 % [7] [30] . Durch rigorose Patientenselektion einschließlich Tumorstaging mittels explorativer Laparotomie sowie eine neoadjuvante Radiochemotherapie gelang es, diese Prognose zu verbessern [17]. Die Mehrzahl der Patienten mit einem Gallengangskarzinom kann jedoch nur noch palliativ behandelt werden. Dabei ist die Sicherung der Gallenwegsdrainage zur Verhinderung der Cholestase von primärer Bedeutung, um Folgeerscheinungen wie Pruritus, Maldigestion, Cholangitis und Cholangiosepsis zu verhindern. Zusätzlich sollte aber, insbesondere bei jüngeren Patienten, eine Kontrolle des lokalen Tumorwachstums angestrebt werden.

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