Cholestatische Lebererkrankungen: Diagnostik und Therapie der primär biliären Zirrhose

Der konkrete Fall

Anamnese und klinischer Befund Eine 42-jährige Patientin klagt über einen bereits seit einem Jahr bestehenden Juckreiz, der im letzten halben Jahr stark zugenommen hat. Sie fühlt sich zunehmend müde und weniger leistungsfähig und leidet unter Mundtrockenheit. Ernste Vorerkrankungen bestehen nicht, Medikamente nimmt sie nicht ein. Es fallen ein leicht gelbliches Hautkolorit, ein diskreter Sklerenikterus sowie Xanthelasmen auf. An Armen und Stamm finden sich zahlreiche, teils bereits vernarbte Kratzspuren. Herz und Lunge sind unauffällig, die Leber palpatorisch konsistenzvermehrt aber nicht vergrößert, die Milz nicht tastbar. Der Blutdruck misst 130/80 mmHg. Untersuchungen Laborchemisch fanden sich folgende Werte: GOT 55 U/l, GPT 64 U/l, alkalische Phosphatase 830 U/l, γGT 380 U/l, Bilirubin 3,5 mg/dl. Serum-Cholesterin 310 mg/dl. In der Eiweißelektrophorese fiel eine Erhöhung der γ-Globuline auf, IgG und IgA waren nomal, IgM erhöht. AMA M2 waren stark positiv, ANA negativ, SMA negativ, die sonstigen Laborwerte unauffällig. Die Sonographie des Abdomens ergab eine inhomogene Leberbinnenstruktur, keine abgrenzbaren Raumforderungen der Leber, die Milz war gering vergrößert. Die sonstigen Befunde waren unauffällig. In der Leberhistologie zeigten sich duktuläre Proliferationen, Gallengangsdestruktionen und Fibrose. Diagnose, Therapie und Verlauf Es wurde eine primär biliäre Zirrhose Stadium 3 diagnostiziert. Behandelt wurde mit 4 x 250 mg Ursodeoxycholsäure pro Tag. Die Laborwerte nach 3 Monaten Therapie waren: GOT 40 U/l, GPT 48 U/l, alkalische Phosphatase 720 U/l, γGT 310 U/l, Bilirubin 2,3 mg/dl. Der Juckreiz hatte sich leicht gebessert. In den folgenden 12 Monaten kam es zu keiner Normalisierung der Transaminasen und des Bilirubins, Juckreiz blieb konstant. Im weiteren Verlauf stiegen Serumenzyme und Bilirubin wieder an. Die Patientin wird zur Lebertransplantation vorbereitet.

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