Abstract
The aim of this study was to evaluate contemporary patterns of presentation and trends
in the management and outcome of newborn infants with jejuno-ileal atresia at a regional
paediatric surgical centre in the United Kingdom. The hospital neonatal surgical registry
was used to identify patients with jejuno-ileal atresia (n = 83) admitted between
1976 - 1998, excluding those associated with gastroschisis. The clinical records were
reviewed and antenatal information, patient demographics, associated anomalies, operative
treatment, post-operative management and outcomes were analysed in three time periods
to identify trends in management and survival: Group 1 1976 - 1982 (n = 32), Group
2 1983 - 1990 (n = 21), and Group 3 1991 - 1998 (n = 30). Overall survival was 90
%. The number of patients with associated anomalies were Group 1, 10 (31 %); Group
2, 7 (33 %); and Group 3, 11 (37 %). Cystic fibrosis was encountered in 4 (13 %),
1 (5 %) and 4 (13 %) patients, respectively. Resection with primary anastomosis was
the definitive management in most of patients: Group 1, 25 (78 %); Group 2, 17 (81
%); and Group 3, 27 (90 %). Initial stoma followed by delayed primary anastomosis
was performed in 14 infants; eight patients had divided stomas while 6 had Bishop-Koop
stoma. Tapering was used in 10 patients (12 %) with proximal jejuno-ileal atresia.
Parenteral nutrition was increasingly utilised over the three time periods studied.
There were no deaths in Group 3 compared to 6 deaths in Group 1 and 2 in Group 2 (P
= 0.02). Most of the deaths were due to overwhelming sepsis. Mortality did not correlate
significantly with the TYPE of atresia, presence of associated anomalies or the need
for long-term total parenteral nutrition. The overall complication rate in survivors
was 18 %. In the infants undergoing Bishop-Koop operation the complication rate was
50 %. This study has shown a significant reduction in mortality from jejuno-ileal
atresia, which may be attributed primarily to advances in perioperative management,
including parenteral nutrition. Generous resection of the atretic segment with primary
anastomosis is more frequently employed in preference to initial stoma formation.
Cystic fibrosis remains an important co-morbid condition that must be excluded promptly
in all newborns.
Résumé
Le but de cette étude est d'évaluer la présentation et la prise en charge et le devenir
de nouveau-nés avec une atrésie jéjuno-iléale dans un centre chirurgical Pédiatrique
régional AU Royaume-Uni. Le registre des anomalie néonatales était utilisé pour identifier
les patients avec une atrésie jéjuno-iléale (n = 83) admis entre 1976 et 1998, excluant
ceux qui étaient associés à un laparoschisis. Les observations cliniques étaient revues,
et les informations anténatales, la démographie des patients, les anomalies associées,
le traitement opératoire, la prise en charge post-opératoire et le devenir étaient
analysés pendant trois Périodes pour identifier les variations dans la prise en charge
et la survie: Groupe 1 1976 - 1982 (n = 32), Groupe 2 1983 - 1990 (n = 21), Groupe
3 1991 - 1998 (n = 30). La survie globale était de 90 %. Le nombre de patients avec
des anomalies associées étaient dans le Groupe 1, 10 (31 %); Groupe 2, 7 (33 %); et
Groupe 3, 11 (37 %). Une mucoviscidose était retrouvée chez 4 patients (13 %), 1 (15
%) et 4 (13 %), respectivement. Une résection avec une anastomose primaire était le
traitement définitif chez la plupart des patients: Groupe 1, 25 (78 %); Groupe 2,
17 (81 %); et Groupe 3, 27 (90 %). La stomie initiale était suivie d'une anastomose
secondaire chez 14 enfants; 8 patients avaient une stomie terminale alors que 6 avaient
une stomie de Bishop-Koop. Le modelage était effectué chez 10 patients (12 %) en cas
d'atrésie jéjuno-iléale proximale. La nutrition parentérale était utilisée de manière
de plus en plus importante durant les trois Périodes étudiées. Il n'y avait aucun
mort dans le Groupe 3 comparé aux 6 dans le Groupe 1 et aux 2 dans le Groupe 2 (P
= 0,02). La plupart de ces décès étaient dus à un sepsis suraigu. La mortalité n'est
pas corrélée de manière significative avec le TYPE de l'atrésie, la présence de maladies
associées ou le besoin d'une nutrition parentérale prolongée. Le taux de complications
chez les survivants étaient de 18 %. Chez les enfants ayant eu une intervention de
Bishop-Koop, le taux de complications était de 50 %. Cette étude à montré une réduction
significative dans la mortalité des atrésies jéjuno-iléales qui peut être attribuée
d'abord aux améliorations dans la prise en charge per-opératoire, en particulier la
nutrition parentérale. Une résection généreuse du segment atrétique avec une anastomose
primaire est la technique la plus employée, de préférence aux stomas initiales. La
mucoviscidose demeure une co-morbidité importante qui doit être exclue rapidement
chez tout nouveau-nés.
Resumen
El objetivo de este estudio es evaluar el modo de presentación actual y las tendencias
en el tratamiento y resultados en recién nacidos con atresia yeyuno-ileal en un centro
quirúrgico pediátrico regional del Reino Unido. El registro quirúrgico neonatal hospitalario
fue usado para identificar los pacientes con atresia yeyuno-ileal (n = 83) ingresados
entre 1976 y 1998 excluyendo los que tenían gastrosquisis. Las historias clínicas
fueron revisadas analizando la información prenatal, demografía, anomalías asociadas,
tratamiento operatorio, tratamiento postoperatorio y resultados en tres periodos de
tiempo para identificar tendencias en el tratamiento y sobrevivencia: grupo 1 1976
- 1982 (n = 32), grupo 2 1983 - 1990 (n = 21) y grupo 3 1991 - 1998 (n = 30). La sobrevivencia
global fue del 90 %. Hubo anomalías asociadas en 10 pacientes del grupo 1 (31 %),
en 7 del grupo 2 (33 %) y en 11 del grupo 3 (37 %). Se encontró fibrosis quística
en 4 (13 %), 1 (5 %) y 4 (13 %) respectivamente. El tratamiento definitivo consistió
en anastomosis primaria tras resección en la mayoría de los pacientes: 25 en el grupo
1 (78 %), 17 en el grupo 2 (81 %) y 27 en el grupo 3 (90 %). Sé realizó una ostomía
inicial seguida por anastomosis retardada en 14 niños. 8 tuvieron estomas dobles mientras
que 6 tuvieron un estoma de Bishop-Koop. Se usó remodelaje en 10 pacientes (12 %)
con atresia yeyuno-ileal proximal. Se utilizó cada vez más alimentación parenteral
a lo largo de los 3 periodos de tiempo. No hubo fallecimientos en el grupo 3 en comparación
con las 6 muertes en el 1 y las 2 en el 2 (P = 0,02). La mayoría de los fallecimientos
fueron debidos a sepsis intratable. La mortalidad no se correlacionó significativamente
con el tipo de atresia, con la presencia de malformaciones asociadas o con la necesidad
de nutrición parenteral a largo plazo. La tasa global de complicaciones en los sobrevivientes
fue del 18 %. En los niños con anastomosis de Bishop-Koop dicha tasa fue del 50 %.
Este estudio muestra una reducción significativa en la mortalidad de atresia yeyuno
ileal que puede ser atribuida primariamente a los avances en el tratamiento perioperatorio
incluyendo la alimentación parenteral. Se emplea más frecuentemente la resección generosa
del segmento atrésico con anastomosis primaria que la formación de un estoma. La fibrosis
quística sigue siendo una condición importante que debe ser excluída.
Zusammenfassung
Ziel der Arbeit war es, die aktuellen Trends in der Behandlung und der Prognose von
Kindern mit jejuno-ilealer Atresie anhand der Daten einer regionalen kinderchirurgischen
Abteilung in England zu untersuchen. Hierzu wurde das Neugeborenenregister verwandt
und 83 Patienten mit jejuno-ilealer Atresie, die zwischen 1976 und 1998 behandelt
wurden, identifiziert. Ausgeschlossen waren Patienten mit Gastroschisis. Die Katamnesen
wurden überprüft, insbesondere im Hinblick auf pränatale Diagnostik, demografische
Fakten und Begleitfehlbildungen, operative Behandlung, postoperatives Management und
die Prognose. Hierbei wurden 3 Behandlungszeiträume unterschieden: Gruppe 1, 1976
- 1982 (n = 32), Gruppe 2, 1983 - 1990 (n = 21) und Gruppe 3, 1991 - 1998 (n = 30).
Die durchschnittliche Überlebensrate lag bei 90 %. In Gruppe 1 zeigten 10 (31 %) der
Patienten Begleitfehlbildungen, in Gruppe 2 waren es 7 (33 %) und in Gruppe 3 11 (37
%). Eine zystische Fibrose konnte bei 4 (13 %), 1 (5 %) und 4 (13 %) der Patienten
respektive gefunden werden. Bei fast allen Kindern bestand die Behandlung in einer
primären END-zu-END-Anastomose: Gruppe 1, 25 (78 %), Gruppe 2, 17 (81 %) und Gruppe
3, 27 (90 %). Eine primäre Stomaanlage mit verzögerter primärer Anastomose wurde bei
14 Kindern durchgeführt, dabei hatten 8 Kinder getrennte Stomata, bei 6 wurde eine
Bishop-Koop-Anastomose angelegt. Bei 10 Patienten (12 %) wurde der proximale Darmanteil
der jejuno-ilealen Atresie getapert. Während der drei Behandlungszeiträume wurde in
zunehmendem Maße die parenterale Ernährung eingesetzt. In Gruppe 3 wurden keine Todesfälle
verzeichnet, während in Gruppe 1 6 und in Gruppe 2 2 Todesfälle (P = 0,02) auftraten.
Die Todesursachen waren foudroyante Sepsis. Eine Korrelation der Mortalität mit dem
Typ der Atresie, dem Vorliegen von Begleitfehlbildungen oder einer Langzeit-Parenteralernährung
bestand nicht. Die Komplikationsrate bei den Überlebenden lag bei 18 %. Bei Kindern
mit Bishop-Koop-Anastomose war jedoch diese Rate mit 50 % deutlich höher.
Die Studie zeigt, dass die Mortalität bei jejuno-ilealen Atresien in den vergangenen
Jahren deutlich zurückgegangen ist, was sicherlich an den Fortschritten in der perioperativen
Behandlung einschließlich der parenteralen Ernährung liegt. Es wird eine großzügige
Resektion der atretischen Segmente mit primärer Anastomose empfohlen, eine Behandlung,
die der primären Stoma-Anlage deutlich überlegen ist. Die zystische Fibrose bleibt
ein wichtiger Ko-Morbiditätsfaktor. Sie muss bei allen Neugeborenen bei Behandlungsbeginn
ausgeschlossen werden.
Key words
Jejuno-ileal atresia - Cystic fibrosis - Congenital anomalies - Antenatal diagnosis
- Parenteral nutrition
Mots-clés
Atrésie jéjuno-iléale - Mucoviscidose - Anomalie congénitale - Diagnostic anténatal
- Nutrition parentérale
Palabras clave
Atresia yeyuno-ileal - Fibrosis quística - Anomalías congénitas - Diagnóstico prenatal
- Alimentación parenteral
Schlüsselwörter
Jejuno-ileale Atresie - Zystische Fibrose - Angeborene Begleitfehlbildungen - Morbidität
- Mortalität
