Paraneoplastische Pityriasis rubra pilaris bei metastasiertem Adenokarzinom ohne lokalisierbares Primum

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 75-jährigen, bisher gesunden Patientin traten erythematosquamöse Hauterscheinungen an den Unterarmen und Händen auf. Diese breiteten sich erythrodermatisch unter starker Pruritusentwicklung aus und führten zur stationären Aufnahme.

Untersuchungen: Im Hautbiopsat zeigten sich in der Hornschicht Veränderungen mit Wechsel von Ortho- und Parakeratose im Sinne einer Pityriasis rubra pilaris. Die Laborwerte ergaben Hinweise auf eine subakute bis akute Entzündung mit Leukozytose von 18 Gpt/l, Differentialblutbild mit Linksverschiebung, erhöhter Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktivem-Protein zwischen 54,7 und maximal 157,2 mg/l und Veränderungen in der Proteinelektrophorese im Sinne einer Akute-Phase-Reaktion (α1- und α2-Fraktion erhöht).

Therapie und Verlauf: Die erythematosquamösen Hautveränderungen besserten sich unter systemischer Therapie mit Acitretin und Prednisolon nur vorübergehend. Es traten intermittierende septische Fieberschübe auf, die mit Bewusstseinstrübung einhergingen. Der Allgemeinzustand verschlechterte sich und es trat ein rasch progredienter Pleuraerguss auf, der im Punktat maligne Zellen eines Adenokarzinoms enthielt. Da das CA15- 3 erhöht war, wurde intensiv mit röntgenologischen, sonographischen und endoskopischen Verfahren, insbesondere nach einem Mammakarzinom, gesucht. Es zeigten sich pathologische Lymphknoten axillär, mediastinal und abdominal ohne Hinweis für ein Primum. Die Patientin starb an den Folgen einer Lungenembolie. Autoptisch bestätigte sich die ausgeprägte Metastasierung durch ein gering differenziertes Adenokarzinom. In der rechten Mamma fand sich eine Nekrose mit Tumorzellkomplexen, die wahrscheinlich als Primum anzusehen sind. Immunhistochemisch ergab sich kein eindeutiger Hinweis für ein Mamma- oder ein gastrointestinales Karzinom.

Folgerung: Es handelt sich um den seltenen Fall einer paraneoplastischen Pityriasis rubra pilaris bei gering differenziertem Adenokarzinom. Das Primum des vermutlich von der Mamma ausgehenden malignen Tumors ließ sich weder prä- noch postmortal definitiv sichern.

Paraneoplastic pityriasis rubra pilaris in metastatic adenocarcinoma without diagnosable primary

History and admission findings: A 75-year-old woman, without a history of severe illness, developed an erythematosquamous skin disease on hands and forearms. After continued spreading of these cutaneous lesions, she was admitted to hospital, presenting with a generalised desquamating erythrodermia and marked pruritus.

Investigations: Skin biopsy showed cornocutaneous signs with alternating ortho- and parakeratosis, typical for pityriasis rubra pilaris. Laboratory findings showed a chronic to acute inflammation with leukocytosis, granulocytosis in the differential blood count, raised C-reactive protein in a range from 54.7 to a maximum of 157.2 mg/l and a protein electrophoresis with elevated α1- and α2-fraction.

Treatment and course: The erythrodermia only temporarily receded under systemic therapy with acitretin and prednisolone. The patient developed intermittent septic fever accompanied by reduction or loss of consciousness. The general condition of the patient worsened considerably. Out of a rapidly progressing pleural effusion malignant cells similar to adenocarcinoma were isolated. Because CA15-3 was elevated we conducted an extended search especially for a breast carcinoma, but found only pathologically enlarged axillary, mediastinal and abdominal lymph nodes in conventional X-ray, CT, ultrasound and endoscopic procedures. The patient died from paraneoplastic pulmonary embolism. At autopsy, the widespread metastatic dissemination from poorly differentiated adenocarcinoma was confirmed. A necrosis in the right breast containing tumour cell remnants could probably be regarded as the primary neoplasm. Immunohistochemically no definite proof of breast nor gastro-intestinal carcinoma could be found.

Conclusions: This case presents a rare paraneoplastic cutaneous manifestation as pityriasis rubra pilaris triggered by a poorly differentiated adenocarcinoma. The primary neoplasm could not definitely be identified, neither pre nor post mortem.

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